疼痛性眼肌麻痹

根据患者临床症状及检查结果可较为容易的确诊本病，一般认为具有单侧剧痛、眼眶后部痛、眼肌麻痹、三叉神经受累、眼上静脉狭窄而无闭塞等特征应考虑为本病。诊断可根据对肾上腺皮质甾类药物的治疗反应，即48~72小时后是否有效判断。

诊断依据

疼痛性眼肌麻痹的诊断标准是，伴有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或以上神经麻痹，反复发作性的眼眶部疼痛，可自然缓解和复发。

1、单发或反复性的单侧性眼眶疼痛，未经治疗可持续8周。

2、与疼痛发作的同时或疼痛出现2周内伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经中的一个以上麻痹。

3、肾上腺皮质甾类药物治疗开始后72小时以内疼痛得以减轻。

4、通过神经影像诊断和颈动脉造影，除外其他疾病。

鉴别诊断

在神经科临床上，有多种疾病可引起疼痛并伴有眼肌麻痹，因此，在诊断THS时应注意与以下疾病鉴别。

1、海绵窦区其他病变

（1）海绵窦段的颈内动脉瘤：当动脉瘤逐渐增大致占据一定的海绵窦空间时，可引起眼静脉回流障碍并压迫海绵窦区的脑神经，可出现眼眶周围疼痛眼外肌麻痹和球结膜充血及水肿。如该动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘时，眼球突出更加明显并表现眼球搏动及颅内轰鸣般的血管杂音。因此，与痛性眼肌麻痹较为相似。通过脑血管造影，确诊动脉瘤可鉴别二者。

（2）海绵窦区脑膜瘤：可有同样的同侧或双侧眼外肌麻痹及眼眶区疼痛。通过头颅CT和MRI提示明显的典型脑膜瘤表现可鉴别二者。

（3）海绵窦血栓形成：可出现同侧或双侧眼球突出、充血及水肿眼眶疼痛和眼外肌麻痹。主要鉴别在于DSA提示海绵窦不显影，没有复发缓解情况。

2、眼肌麻痹型偏头痛

系一种特殊类型的偏头痛，可出现疼痛性眼肌麻痹的表现，即头痛和眼肌麻痹。但眼肌麻痹型偏头痛主要表现为偏头痛发作之前或同时出现短暂的眼肌麻痹。伴典型的偏头痛表现，且发作和中止突然，各种相关辅助检查无任何异常发现，对激素治疗无效，可区别于疼痛性眼肌麻痹。

3、糖尿病性眼肌麻痹

糖尿病或糖耐量异常患者，其支配眼外肌的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经可麻痹，从而出现眼外肌麻痹。本病患者的眼外肌麻痹可出现于糖尿病之后，但也有不少在眼外肌麻痹之后，才查出糖尿病或糖耐量异常。本病与痛性眼肌麻痹的主要区别在于，无明显的眼眶疼痛，发现有糖尿病或糖耐量异常，并在血糖得到控制后，眼外肌麻痹明显恢复，且头颅影像学检查无异常发现。

4、眼眶部肌炎

多为一侧，也可为双侧的眼眶内的眼外肌炎性病变，其表现为眼眶疼痛、眼外肌活动受限及激素治疗有效。主要区别在于MRI提示眼眶内肌肉有明显的炎性改变，而颅底海绵窦区没有任何病变。

5、岩尖综合征

为化脓性中耳炎的并发症，常出现同侧外展神经麻痹和三叉神经分布区的明显疼痛。中耳检查和乳突摄片可见岩骨尖骨质破坏，可容易区别于痛性眼肌麻痹。

6、其他

此外，痛性眼肌麻痹还需注意与重症肌无力、淋巴瘤、Wegener肉芽肿、白血病、线粒体肌病及眼肌型肌营养不良等鉴别。