基本病因
特发性肺纤维化的病因、发病机制目前尚不清楚。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素。部分患者可能与遗传有关，但是目前还没有特定的遗传异常被证实。目前认为肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱是IPF的主要发病机制。
危险因素
以下危险因素可能与该病的发生有关：1、环境因素暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者的患病风险显著增加。其他粉尘暴露，如理发业、鸟类饲养、石材切割和抛光等也可能与IPF的发生有关。IPF患者尸体解剖发现肺部淋巴结内可见无机物颗粒，也支持IPF环境学病因。
2、长期吸烟研究发现吸烟指数（吸烟指数=每天吸烟支数×吸烟年数）超过20的人群，患IPF的危险性明显增加。患者75%有吸烟史。
3、病毒感染研究发现某些病毒感染（如巨细胞病毒、EB病毒等）可能有关系，但是病毒感染在IPF的确切作用不明确。
4、胃食管反流IPF常合并胃食管反流，研究提示胃食管反流致微小吸入可能与IPF发病有关，但是二者之间的因果关系还不十分清楚。
5、遗传因素家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。
特发性肺纤维化的原因：1、咳嗽是特发性肺纤维化和保护性神经反射最常见的症状之一。咳嗽可引起呼吸道休克，排出呼吸道异物或分泌物。2、咳痰是病理性呼吸道分泌物，咳嗽时可通过支气管上皮细胞的纤毛运动、支气管肌肉的收缩和气流的冲动从口腔排出。祛痰剂是人体的保护性生理功能。观察痰的数量、颜色、气味和性质往往能提示诊断。有时显微镜检查和细菌检测、培养结果是诊断呼吸道疾病的主要依据。3、呼吸困难是呼吸功能不全的重要症状，是指呼吸困难或呼吸困难的主观感觉，客观上表现为呼吸频率、呼吸深度和呼吸节律的变化。
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肺是人体一个重要的器官，对于人体呼吸有着重要的作用。特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺部疾病，在中老年人群中发病率尤其高。病发时的症状为呼吸困难、咳嗽等，人体还会出现消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等不良反应。
一、引起特发性肺纤维化的原因
1、吸烟可能会导致肺部发生病变，从而引起特发性肺纤维化。
2、病毒感染也是可能引发特发性肺纤维化的一个原因。
3、由于特发性肺纤维化可以遗传，因此遗传因素也是引起该病的一个因素。
4、胃食管反流症也可能会导致特发性肺纤维化。
二、特发性肺纤维化怎么治疗
1、特发性肺纤维化的治疗，到目前为止方法并不多。从一般的治疗来讲，如果病人有缺氧和呼吸困难等症状，长期的氧疗、吸氧对于病情是有一定的改善作用的。
2、对于到了病情到了中末期的患者，可以选择肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体存活率并不算理想，所以肺移植虽然有一定的效果，但是其效果还没有达到理想状态。
3、对于药物治疗来讲，目前有两种药物可以用于治疗特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。但遗憾的是这两个药都只能用于是延缓肺功能的下降，并不能够使病情得到好转。
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