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木村病

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木村病的诊断

诊断

木村病的术前诊断较困难,而且容易造成误诊或漏诊。大部分患者的实验室检查提示有嗜酸性粒细胞和IgE水平的增高,但也有部分患者无明显改变。术中切除病变组织的病理学检查是诊断该病的“金标准”。

鉴别诊断

血管淋巴性增生伴有嗜酸性粒细胞增多(ALHE)与木村病的临床表现和组织病理有些相似,鉴别主要依靠组织病理学检查。

1、KD好发于男性,而 ALHE好发于中青年女性。

2、ALHE在西方人中发病较多,病变通常侵犯浅层皮肤,病变范围小,一般不侵犯淋巴结及腮腺,多表现为头颈部小丘疹或结节,表面有瘙痒而且易出血。

3、ALHE患者的外周血中嗜酸性粒细胞和IgE基本正常。

4、病理上,ALHE主要是以大量厚壁血管结节状增生为主,轻到中度混合炎细胞在血管周围浸润,几乎没有淋巴滤泡及嗜酸性微脓肿形成,而且增生的血管主要为新生的毛细血管,血管内皮细胞肿胀,可见“上皮细胞样”或“组织细胞样”及泡沫样血管内皮细胞出现,血管壁无玻璃样变。有时过度增生的内皮细胞还可突入血管腔内,可造成管腔狭窄甚至阻塞。KD存在组织的纤维化,而ALHE则没有纤维化。

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