上皮样血管内皮细胞瘤

诊断

上皮样血管内皮细胞瘤的确诊有赖于组织病理学检查及免疫组织化学检查，仅靠临床表现不能确诊。影像学检查有助于病变部位及严重程度的初步诊断。在诊断过程中，根据患者的病情不同，医生可能需要对肉芽肿性疾病、间皮瘤、肝结核、肝癌、肝转移瘤等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、发生在肺部的上皮样血管内皮细胞瘤需与以下疾病鉴别

（1）肉芽肿性疾病：包括感染性或非感染性病变，临床上最常见是结核病和结节病。结核临床上主要表现为低热和咳嗽，影像学表现为双肺小结节影。结核菌素试验阳性和抗结核治疗有效可以鉴别。结节病影像学上呈对称性，常分布在肺外周，组织学上表现为多结节分布，与PEH非常相似。最终鉴别要依据病理活检和免疫组织化学。

（2）转移性肿瘤：PEH常为双肺多发性结节，影像学与转移性肿瘤有相似性。转移性肿瘤多有原发肿瘤病史，在肺内破坏肺泡壁生长，并有原发肿瘤类似的病理学特点。

（3）间皮瘤：PEH易累及胸膜，需要与上皮细胞型间皮瘤鉴别。间皮瘤结构多样，肿瘤细胞弥漫分布，细胞界限清楚，免疫组织化学表达WT-1、CK5/6等间皮瘤标志物。可通过病理检查以及免疫组化进行鉴别。

2、发生在肝脏的上皮样血管内皮细胞瘤需与以下疾病鉴别

（1）肝转移瘤：患者常有原发肿瘤病史，CT平扫可见单发或多发低密度影，增强扫描可见牛眼症，易误诊为肝转移瘤，但其常有明确病史，肝穿刺活检有助于鉴别。

（2）肝上皮样血管肉瘤：该病恶性程度高、侵袭性强，肿瘤内部常有出血、坏死等，增强扫描无明显晕环征，但确诊仍需穿刺活检。