脾脏原发性恶性肿瘤临床较少见,病理学检查是诊断脾脏原发性恶性肿瘤的金标准,结合症状、体征以及实验室和影像学的检查等,一般可以诊断。在诊断过程中,医生需排除慢性白血病、脾良性肿瘤、腹膜后肿瘤等疾病。
诊断依据
1、临床表现
(1)症状:出现腹胀、饭后饱满感,伴有倦怠、乏力、贫血和消瘦。
(2)体征:腹部可触及肿块。
2、实验室检查
血常规可见白细胞、红细胞及血小板减少。
3、影像学检查
(1)X线检查可发现脾影增大及局部压迫征象。
(2)B超、CT提示脾内密度不均匀、低回声的病变。
4、病理检查
可明确脾脏恶性病变。
鉴别诊断
1、慢性白血病
慢性白血病侵及脾脏虽然也可见脾大,但慢性白血病多可见白细胞大量增多,多发感染,而脾脏原发性恶性肿瘤外周血白细胞多减少,两者主要可通过血常规、病理检查鉴别。
2、脾良性肿瘤
脾囊肿或脾脏其他的良性肿瘤也可见脾脏占位,但为良性病变,一般无任何症状,病情发展缓慢。而脾脏原发性恶性肿瘤发展快,可见发热、贫血等症状,病理检查可对二者予以鉴别。
3、腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤也可见腹部肿块,但体格检查及影像学检查时脾脏往往不增大,因此两者通过病史、体检、实验室检查及影像学检查、淋巴结穿刺活检等手段可以鉴别。
根据起源组织不同分类:
1、脾脏原发性恶性淋巴瘤
脾脏原发性恶性淋巴瘤指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤,脾脏常常增大,其增大程度与病程有关。根据病理组织的不同又可分为弥漫增大型、粟粒结节型及结节型。
2、脾血管肉瘤
脾血管肉瘤是从脾窦内皮细胞发生的恶性肿瘤,发病罕见,几乎不能术前明确诊断。临床上无特征性症状和体征。瘤组织内出现髓外造血是脾血管肉瘤的特点。脾血管肉瘤多表现为巨脾症,脾脏组织大部分或部分被瘤组织破坏,出现多个大小不等的出血性肉瘤结节,瘤体呈灰白色,质细腻。
3、脾原发性恶性纤维组织细胞瘤
脾原发