肿瘤造成生长抑素的过度分泌,出现神经内分泌和消化道外分泌抑制症状,导致糖耐量、胆汁分泌、胃酸分泌、胰酶分泌等异常。临床表现无显著特异性,常有三联征,即糖尿病、胆系结石及营养不良等。
典型症状
1、糖尿病相关症状
胰岛素分泌受抑所致糖尿病。糖尿病的临床表现常被描述为“三多一少”,即多尿、多饮、多食和体重减轻。还可有皮肤瘙痒,尤其外阴瘙痒的表现。血糖升高较快时可使眼房水、晶状体渗透压改变而引起屈光改变致视物模糊。
2、胆石症相关症状
胆囊收缩素分泌受抑可致胆囊运动受限诱发胆石症。主要临床表现包括胆绞痛、上腹隐痛、胆囊积液、黄疸等。
3、营养不良
胰腺外分泌受抑可致脂肪泻及营养障碍,引起脂类代谢障碍。主要表现为血脂或脂蛋白异常。可有体重下降、消瘦的临床表现,严重者可发生恶液质。
伴随症状
肿瘤造成生长抑素的过度分泌导致胃酸分泌抑制,出现胃酸缺乏,引起消化不良甚至腹痛。
并发症
1、贫血
营养障碍患者出现较严重营养不良,甚至可出现贫血。
2、胆道梗阻、胰腺炎、出血
十二指肠型生长激素释放抑制素瘤多位于乏特壶腹附近,随着肿瘤增长可致胆道梗阻、胰腺炎,甚至导致出血等并发症。
3、多发性神经纤维瘤病
十二指肠型生长激素释放抑制素瘤很少导致生长激素释放抑制素瘤综合征,而多伴有多发性神经纤维瘤病。