生长激素释放抑制素瘤

治疗原则

医生会根据患者病情，采用个体化的治疗方案，一般采用手术切除肿瘤，避免发生转移。对于无症状、肿瘤负荷较小、疾病较稳定者，定期复查；对有症状的无法切除、肿瘤负荷重、明显疾病进展者，可采用药物治疗。

一般治疗

1、对无症状、肿瘤负荷较小、疾病较稳定的无法切除者，每3-12个月复查肿瘤标志物和影像学检查，直到疾病明显进展时开始治疗。

2、本病常引起糖尿病，故需监控血糖、血脂、血压、体重，将其控制在理想范围，能显著减少糖尿病大血管病变和微血管病变发生的风险。

药物治疗

1、苹果酸舒尼替尼

靶向治疗常用药物，对晚期和进展期PNET有效，可提高患者的无进展生存时间。毒副反应包括疲劳和偶发心肌梗死等。

2、依维莫司

靶向治疗常用药物，是进展期、不可切除、局部晚期或转移性PNET患者的一线用药。毒副反应包括口腔炎和高血糖，偶可发生肺炎。

3、干扰素

治疗的增量效应较低、不良反应重、耐受性差，应用已越来越少。

手术治疗

1、肿瘤摘除术和酌情区域淋巴结清扫

即摘除肿瘤、清扫淋巴结。直径＜2cm的表浅肿瘤行摘除术、酌情区域淋巴结清扫，或胰体尾切除、酌情区域淋巴结清扫和脾切除。

2、胰十二指肠切除术

即胰腺、十二指肠肿瘤部位进行切除。胰腺实质内、直径≥2cm或侵袭性肿瘤，位于胰头者行胰十二指肠切除术。

3、胰体尾+脾切除术

即胰体部、尾部、脾进行切除。胰腺实质内、直径≥2cm或侵袭性肿瘤，位于胰体尾者行胰体尾+脾切除术。

4、整块切除和区域淋巴结清扫

即胰整块进行切除。胰腺实质内、直径≥2cm或有恶性表现者，应整块切除和区域淋巴结清扫。

放化疗

化疗，即使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。常采用的化疗方案如下：

1、链脲菌素+多柔比星方案

标准的一线化疗方案，但毒性较大。且链脲菌素在中国尚未上市。

2、替莫唑胺与卡培他滨方案

转移性、进展期PNET可选用。

3、细胞毒性化疗药物

无法切除或转移性PNET可选用。美国食品药品监督管理局对进展期PNET推荐使用链脲佐菌素。无法手术、进展期、高分化、肝转移者，可采用链脲霉素+氟尿嘧啶和（或）阿霉素方案。

4、卡培他滨+奥沙利铂方案

对分化差的肿瘤有23%的反应率，分化好者的反应率为30%。可酌情选用。

其他治疗

1、介入治疗

PNET肝转移可行介入治疗，有效率≥50%。肝转移灶无法切除，尤其是无法继续通过生长抑素类似物控制类癌综合征时，可用多柔比星或顺铂，症状改善率可达63%-100%，客观有效率为33%-80%。不良反应有恶心、呕吐、发热、腹痛和肝功能异常，肝坏死和肝脓肿少见。

2、放射性核素治疗

放射性核素治疗进展期PNET可能有效，但需随机试验评价其相关受益和毒性。生长抑素受体显像阳性时可作为一种选择，不良反应发生率低，主要为血液毒性和肾脏毒性。目前仅作为其他手段治疗失败后的选择。