恶性组织细胞病

本病的临床表现缺乏特异性，很难据此作出诊断。目前主要通过骨髓检查多次多部位动态观察异常组织细胞，巨噬细胞吞噬大量血细胞也为本病的重要发现之一，但诊断应慎重。对于可疑但骨髓检查阴性患者，应进行淋巴结活检、肝脾穿刺、皮肤结节活检等，与其他疾病相鉴别。

诊断依据

1、临床表现

长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭，淋巴结、肝脾肿大，还可有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。病情凶险，预后不良。

2、实验室检查

（1）全血细胞尤其是中性粒细胞进行性减少，血片中可有少量异常组织细胞或不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞。

（2）骨髓涂片发现数量不等的多种形态的不正常组织细胞，并带有各种血细胞被吞噬的现象。异常组织细胞或多核巨细胞是诊断本病的细胞学主要依据。

3、活体组织检查

骨髓或肝、脾、淋巴结及其他受累组织切片中发现异常组织细胞浸润。并有吞噬各种血细胞现象以及组织结构的改变。

凡具有上述1、2或1、3，且排除反应性组织细胞增多症者皆可诊断为本病。

鉴别诊断

1、反应性组织细胞增多症

反应性细胞增生常继发于某些感染如伤寒、粟粒性结核、波状热、细菌性心内膜炎、败血症、化脓性炎症等或对某些药物过敏等所引起的非恶性的组织细胞增生反应。

2、白血病

白血病的病变在肝、脾、淋巴结等器官组织中的分布是均匀的，且始终在骨髓中存在着较多的形态一致的白血病细胞。

3、淋巴瘤

恶性淋巴瘤病变的分布更加局限，经常出现肿块或较大的结节，淋巴结肿大更多见。

4、朗格汉斯组织细胞增多症中的莱特勒-西韦病（LSD）

患者几乎都是婴儿或幼儿，皮肤常出现状似脂溢性皮炎的损害，骨损害也较多见。

1、根据病程分类

可分为急性型和慢性型。本病大多为急性型，病程一般不超过六个月。

2、基于病理分型以组织学形态分类

可分为组织细胞为主型、淋巴样细胞为主型、肉芽肿型、肉瘤样型。

3、基于瘤细胞分化程度分类

可分为分化良好型、中等分化型、分化较差型。

4、基于临床表现分类

可分为内脏型、皮肤型、儿童型。