医生依据获得的病史、MRI、肿瘤组织活检、骨髓活检等检查结果,与单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等B细胞增殖性疾病进行鉴别,综合考虑,进行诊断。
诊断依据
1、骨髓、淋巴结或受累器官存在淋巴样浆细胞、小B淋巴细胞、浆细胞弥散性浸润。
2、血中有单克隆IgM。
3、排除其它B细胞增殖性疾病。
鉴别诊断
1、意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)
MGUS的单克隆IgM增多有限(<30g/L)且相对稳定,不伴发任何相关症状。骨髓中只有少量成熟浆细胞(一般<5%)而不是淋巴样浆细胞或小B淋巴细胞。
2、多发性骨髓瘤
IgM型多发性骨髓瘤极少见,仅占多发性骨髓瘤1%。其骨髓中为骨髓瘤细胞而非淋巴样浆细胞或小B淋巴细胞。多发生骨质破坏、高钙血症、肾功能损还是骨髓瘤多见临床表现而非浆细胞瘤所具有。
3、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL/CLL)
SLL由类似成熟小淋巴细胞组成,可有假滤泡形成,表达白细胞分化抗原5(CD5),且不分泌单克隆IGM。CLL有白细胞增多、血小板减少等白血病血象,表达CD5,一般不分泌单克隆IgM,均可与浆细胞瘤区别。
4、脑膜瘤
脑膜瘤常引起临近骨质增厚,瘤内钙化发生率高于浆细胞瘤。
5、浆细胞肉芽肿
浆细胞肉芽肿脑血管造影(DSA)上无肿瘤染色,而孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤有轻度肿瘤染色。
6、颅骨转移瘤
常有原发肿瘤病史,病灶多呈溶骨性改变,增生性骨转移少见。
WHO将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤
原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤,以局部骨骼肿物伴疼痛为特征,约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤
又称髓外浆细胞瘤,原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤,约占全部浆细胞瘤的4%,临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。