淋巴管肉瘤

淋巴管肉瘤临床较罕见，病理检查是诊断的关键，此外还需要结合患者的症状体征、影像检查等。在诊断过程中，医生需鉴别排除乳腺血管肉瘤、湿疹等疾病。

诊断依据

1、有乳腺癌根治手术史、阴茎癌根治术史、放疗史、丝虫感染及外伤史等，或继发淋巴水肿。

2、初始的症状是水肿加剧或有触痛，后出现红斑、丘疹，再形成多个紫红色的小结节，结节可以融合并沿皮下组织蔓延。

3、若皮肤症状不明显，却长期出现腰背部不适、腹胀、腹泻、腹水、腹壁及下肢有不同程度的可凹陷性水肿。腹部查体可触及包块，触痛阳性，肠鸣音减弱。腹壁及下肢可凹陷性水肿。

4、病变处可出现溃疡，易出血。

5、乳腺淋巴管肉瘤X线显示局部软组织肿胀，水肿的皮肤上出现结节。超声、CT检查可见囊性肿物回声，可有分隔及包膜，增强后无强化，肠壁增厚肠管扩张。

6、病理学检查见肿瘤组织由增生的不规则相互吻合的淋巴管构成，管腔内有显著增生的恶性内皮细胞。

鉴别诊断

1、乳腺血管肉瘤

乳腺血管肉瘤是乳腺内出现生长迅速的无痛性肿块，多质地软，有时因血液凝固触及较硬，可与皮肤粘连，边界不清。而发生乳腺淋巴管肉瘤前，先出现淋巴水肿，后出现斑丘疹及紫红色小结节，融合后形成较大的肿块，易形成溃疡并出血。

2、乳腺非典型性血管病变

乳腺非典型性血管病变也表现为皮肤表面淡红色至褐色小丘疹，也发生在乳腺放疗后。但乳腺非典型性血管病变通常发生于放疗后3年内，而乳腺淋巴管肉瘤常多发生于术后10年左右。此外，乳腺非典型性血管病变无长期的淋巴水肿。病史及病理学检查对二者可予以鉴别。

根据淋巴管肉瘤的起源部位分为：

1、乳腺淋巴管肉瘤

多发生于乳腺切除术后和乳腺放射治疗后，表现为乳腺和上肢的水肿，首先出现淋巴水肿加剧，局部触痛，局部出现斑丘疹，继而发展成为紫红色小结节，多个散在结节融合形成较大的肿块，易形成溃疡并出血。

2、肠系膜淋巴管肉瘤

肠系膜淋巴管肉瘤源于肠系膜淋巴管内皮，临床极为罕见。常因慢性淋巴回流障碍出现腰背部疼痛不适、腹胀、腹泻、恶心、呕吐、腹水、低蛋白血症。腹壁及下肢可有不同程度的可凹陷性水肿。腹部可触及包块，质硬。超声、CT检查可见囊性肿物回声，可有分隔及包膜，增强后