僵人综合征

医生主要依据典型的临床表现，再结合肌电图、血液检查、脑脊液检查、颅脑或脊髓MRI等辅助检查结果，并除外神经性肌强直、破伤风等相似疾病，即可进行诊断。

诊断依据

目前尚无公认的标准、指南、共识。DALAKAS提出的诊断标准较为常用，具体包括：

1、轴性和四肢肌肉僵硬；

2、噪音、情绪压力、触觉刺激后的肌肉痛性痉挛；

3、主动肌和拮抗肌出现CMUA（安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位活动）；

4、排除其他神经系统疾病引起的肌肉僵硬；

5、采用Western blot或放免方法测定血清中GAD65抗体阳性；

6、苯二氮䓬类药物有效。

鉴别诊断

1、神经性肌强直

临床主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐和无力，可持续数分钟至数小时，肌电图显示束颤电位呈双重波、三重波或多重波，运动及感觉传导速度减慢，且对安定无反应。可通过肌电图及对安定反应性相鉴别。

2、破伤风

通常有外伤史，典型症状是角弓反张，外界刺激引发的强烈的肌痉挛，每次发作数秒至数分钟不等。可通过有无外伤史、典型症状及肌电图CMUA能否被安定完全抑制鉴别。

僵人综合征可分为以下几型：

1、典型僵人综合征

起病隐匿，早期仅仅表现为发作性肌痛，症状多自躯干肌开始，后逐渐扩展到近端肌群，最后累及远端肌群，以脊柱和下肢僵硬更加显著。

2、变异型僵人综合征

（1）类肿瘤性SPS：占所有SPS的不足10%，患者颈部及上肢僵硬更明显。

（2）伴随强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎（PERM）：起病隐匿，除了肢体僵硬外，患者还可伴肌阵挛、极高热和全身大汗等表现。

（3）局灶节段性SPS：通常表现为一侧的肢体肌肉强直或僵硬，呈非对称性，脊柱也可正常。

（4）抽动性SPS：仅见于个案