僵人综合征多为散发,起病隐袭、进展缓慢,但也有急性或亚急性发病的报道。本病的主要表现为躯干和四肢近端肌肉僵硬、发作性痛性肌肉痉挛,此外,还可见趾屈畸形、骨骼畸形等表现。部分患者伴情感障碍、眼球运动障碍以及发作性自主神经功能紊乱症状。
典型症状
1、肌肉受累表现
(1)发病初期,肌僵硬和痉挛间歇发作,之后肢体近端(下肢明显)和躯干肌肉逐渐出现持续性肌僵硬、疼痛。肌僵硬可为全身弥漫性,也可局灶性受累,常累及骨盆带、肩胛带、棘旁肌、腹肌等处。睡眠时,肌僵硬可减轻或消失;受到刺激时,可诱发或加重。
(2)疾病晚期,可累及呼吸肌、吞咽肌及面部肌群,表现为苦笑、强笑或呆板面容,还可造成张口困难、言语不清、吞咽困难等。
2、其他表现
(1)小腿后部肌群较前部肌群收缩力大,故部分患者可出现趾屈畸形。
(2)病程中常见骨骼畸形,尤其是脊柱腰段前凸畸形。
伴随症状
1、部分患者还存在情感障碍,如抑郁、焦虑、失眠、幻觉、妄想等。
2、少数患者还可出现眼球运动障碍,如不良共轭凝视、核上性眼肌麻痹、扫视不良等。
3、精神紧张、情绪激动、听觉及体感刺激等可诱发肌痉挛发作,此时患者常伴惊恐、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等严重的发作性自主神经功能紊乱症状。
并发症
痉挛发作时,可发生自发性骨折、关节脱臼、腹部疝等。
强直综合征是一种严重的中枢神经系统疾病,其病因尚不完全清楚。与自身免疫有关,主要是全身肌肉过度收缩伴有疼痛性肌肉痉挛。发病相对隐蔽,经常有慢性波动。在初始阶段,肌肉紧张和躯干酸痛是主要症状,有时是短暂的。随着疾病的发展,四肢可能会逐渐受累,全身可能会有波动性僵硬或持续的肌肉僵硬。体格检查显示腹肌呈板状或石状,活动肌和拮抗肌同时受累,关节必须固定,不能自由活动。
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僵人综合征,别名全身肌肉僵硬综合征。这是一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴有肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的并且严重的中躯神经系统疾病。一开始是下肢不能动弹,逐渐演变成四肢最后到内脏全部失去功能,然后失去生命此病较难治疗,一般都是早期就开始治疗,才会有较好的结果。两性均可发病,且男性多于女性。
导致僵人综合征发病的因素有哪些
1、染色体遗传。
2、与自身免疫有关,脊髓中间神经元损害。僵人综合征病人可能会出现恶性贫血、白斑病、甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病等问题。
僵人综合征的症状
1、初期症状会有腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛,呈非特异性和一过性。
2、通常病前几周或者几个月都会感到四肢或躯干肌肉酸痛、紧缩感。
3、阵发性痉挛、抽痛,稍加刺激就能引发痛性肢体及腰肌痛性痉挛。发作时病人会大喊大叫、出汗、心律不齐等,严重者可导致骨折或者肌肉撕裂。
4、全身弥漫性肌僵硬,行走时挺直不能弯腰。
5、病程中骨骼畸形。
6、睡眠时可减轻或者完全消失肌肉僵硬。
7、少数患者会有吞咽困难的症状,有的还有抑郁、失眠、幻觉等情感障碍。
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