治疗原则
僵人综合征目前无法治愈,治疗主要以缓解症状、改善肌肉痉挛状态、提高生活质量和减轻痛苦为目标。常用的治疗方法包括药物治疗以及免疫调节治疗。
药物治疗
1、苯二氮䓬类
(1)作用:苯二氮䓬类药物一直被认为是SPS的一线药物。作为GABA(γ-氨基丁酸)受体激动剂,除了抗惊厥,更主要的是其强大的肌肉松弛作用。
(2)常用药:首选地西泮,此外还有氯硝西泮等。
(3)不良反应:呼吸抑制、嗜睡、眩晕和共济失调等。
2、γ-氨基丁酸药物
(1)作用:γ-氨基丁酸药物在临床上也有广泛的运用,可减轻骨骼肌痉挛状态。
(2)常用药:如加巴喷丁、丙戊酸钠及左乙拉西坦等。
(3)不良反应:鞘内注射大大增加了感染的机会,有可能导致自主神经功能衰竭,甚至导致患者死亡,故需谨慎使用。
3、肉毒素
也称肉毒杆菌内毒素,局部注射可缓解痉挛、强直及减轻椎旁肌肉疼痛。
4、硫加宾
该药为一种抗惊厥药物,可推动慢动眼睡眠,有助于缓解疼痛,与地西泮联合应用可显著增强地西泮疗效,且可减少其用量。
其他治疗
免疫调节治疗是抗GAD抗体阳性SPS患者最主要的治疗方法,包括静脉滴注人免疫球蛋白、大剂量糖皮质激素、血浆置换、利妥昔单抗及其他免疫抑制剂等。
1、静脉滴注人免疫球蛋白
对部分患者有效,有助于减轻患者肌肉痛性痉挛程度,降低发作频率。
2、糖皮质激素
目前对于糖皮质激素冲击干预SPS是否有效及具体用量,仍需进一步研究。
3、血浆置换
可作为静脉注射免疫球蛋白的替代方法,甚至每月应用一次血浆置换可作为维持治疗的方法,用于持续改善SPS患者症状。
4、利妥昔单抗
适用于伴随强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎(PERM)、GAD抗体阳性的典型SPS、其他免疫治疗效果不佳的SPS患者。