诊断
在非特异性病毒感染或免疫接种后,出现急性或亚急性脑和脊髓弥漫性损害的症状要高度警惕本病。脑脊液中细胞数轻度增多,脑电图广泛中度以上异常,CT或MRI发现脑和脊髓白质内多发散在病灶,特别是丘脑部位,有助于诊断。医生在诊断过程中,还应注意排查患者是否存在多发性硬化、单纯疱疹病毒性脑炎、流行性乙型脑炎、脊髓肿瘤等疾病。
鉴别诊断
1、多发性硬化(MS)急性播散性脑脊髓炎与首次发病的多发性硬化(MS)很难区别,其鉴别要点如下:急性播散性脑脊髓炎无性别差异;多有明确的前驱感染史或疫苗接种史;弥漫性脑损害的症状明显;MRI表现常为同期大量广泛两侧不对称的白质受损,常累及深部灰质,尤其是丘脑;脑脊液检查一般缺少寡克隆带。多发性硬化(MS)多见于成人,且女性多于男性;具有反复发作的特点,一般无前期感染史,症状体征以病灶的神经功能损害为主,全脑受损症状不突出,多为不同时期局部性损害,一般位于深部白质,很少累及丘脑;脑脊液检查常为阳性。
2、单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎高热、抽搐多见,急性播散性脑脊髓炎相对较少见,脑脊液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高,病程中2次及2次以上抗体滴度呈4倍以上增加,且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、额叶的长T1、长T2异常信号,而ADEM则表现为弥漫性的长T1、长T2异常信号,以白质损害为主。
3、流行性乙型脑炎季节性发病,7~9月居多,虫媒传播。急性起病,表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状,可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状,周围血白细胞增高,以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主,4~5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。
4、脊髓肿瘤脊髓肿瘤一般起病较慢,症状呈进行性加重,腰椎穿刺奎氏试验常不通畅,脑脊液蛋白明显升高, MRI可显示病变有占位效应。
急性播散性脑脊髓炎依据临床症状和病变部位可分为以下几型:1、脑型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者可出现迅速昏迷和去皮质强直发作,也可有痛性发作。
2、脑脊髓型可出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。
3、脊髓型可出现部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍、损害平面以下自主神经功能障碍等。