脊髓小脑性共济失调

临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系体征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。体征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。遗传早现现象是SCA的典型特征，表现为同一家系的发病年龄逐代提前，症状逐代加重。

典型症状

1、30 ~40岁隐匿起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者。

1、以下肢共济失调为首发症状，表现为走路摇晃、步基宽、易跌倒。

2、继而出现双手笨拙及意向性震颤、辨距不良，上肢共济失调和构音障碍也是早期症状。

3、腱反射早期活跃，后期可减弱，深感觉障碍。

4、眼部症状包括眼球震颤、扫视变慢。

5、不同亚型可伴有痴呆、肌张力障碍、帕金森样症状、面部肌束震颤、周围神经病和肢体远端肌肉萎缩等。

6、均有遗传早现现象，即在同一SCA家系中发病年龄逐代提前，症状逐代加重，是SCA非常突出的表现。

7、通常在起病10~20年后不能行走。

并发症

可有进行性眼外肌麻痹、突眼、眼震，末梢性肌萎缩等。