病因及发病机制IBM的病因不明,遗传因素、免疫反应异常和肌细胞变性与IBM的发病可能有关。T淋巴细胞介导的细胞毒作用、内质网应激、肌细胞内异常蛋白的聚集均参与肌细胞的炎症和损伤。
1、细胞毒作用检查发现浸润的炎细胞具有同源限制性,提示包涵体肌炎(IBM)的发病和细胞毒性T细胞原发介导有关。
2、蛋白质堆积患者的肌纤维存在“Alheimer特征样蛋白”,包括β-类淀粉蛋白、β-类淀粉前体蛋白、异常磷酸化的tau蛋白、α-1抗凝乳蛋白酶、载脂蛋白E、泛素和细胞肮蛋白,推测肌纤维产生过多的β-类淀粉前体蛋白,其被切割后所产生的异常β-类淀粉蛋白在肌纤维聚积并对肌纤维产生毒性作用。
3、NO空泡肌纤维出现硝基酪氨酸增加,提示NO诱导的氧化应激也在疾病发生中起到了一定作用。
4、病毒感染反转录病毒感染和小儿麻痹症后期综合征的患者其肌肉活检的改变可以和IBM十分相似,也有推测此病和病毒感染有关。
5、遗传因素遗传因素也可能在疾病的发生中起到一定作用,包涵体肌炎与HLA-DR3、8·1MHC祖先单倍型高度相关。
包涵体肌炎通常由病毒感染引起,与免疫介导和遗传因素有关。在临床症状上,通常为肌无力、肌肉萎缩,但不会出现疼痛症状。股四头肌是最常见的病变,但也可能发生在全身肌肉组织中。根据病变部位的不同,可能会出现相应的异常临床症状,如:咽咽肌受累,可能导致吞咽困难。包涵体肌炎通常起病缓慢,目前尚无有效的治疗方法和对症药物,治疗方法主要是糖皮质激素类药物或免疫制剂,急性发作的病人应及时住院治疗。
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