血管畸形

治疗原则

医生会根据患者的年龄、病变类型、部位、有无并发症等，制定相应的治疗方案，以延缓或阻滞病变的进展、改善患者的临床症状，提高生活质量。

药物治疗

1、血管硬化剂类药物

对于静脉畸形者，采取局部经皮瘤内注入血管硬化剂类药物，已取代手术治疗，成为静脉畸形的首选治疗方法。常用药物有无水乙醇、聚多卡醇或聚桂醇、博莱霉素或平阳霉素、十四烷基硫酸钠、尿素等。

2、光敏药物

适用于毛细血管畸形者的光动力治疗，常用药物为血啉甲醚、血卟啉注射液等。

3、雷帕霉素

近期研究显示，雷帕霉素有望成为第一个靶向治疗静脉畸形的分子靶向药物，但具体疗效及安全性仍待进一步证实。

水乙醇、聚多卡醇、聚桂醇、博莱霉素、平阳霉素、十四烷基硫酸钠、尿素、血啉甲醚、血卟啉注射液、雷帕霉素

手术治疗

1、毛细血管畸形

适用于非手术治疗无效者，可采用手术治疗来清除病灶，或改善外观畸形。

（1）直接切除缝合：对于病灶较小的葡萄酒色斑，经多次非手术治疗无效，或既往治疗已形成瘢痕，或病灶已增厚，可考虑一期手术切除后直接缝合。

（2）局部皮瓣：对于按解剖亚单位分布的病灶，可考虑采用局部皮瓣转位修复，经一期皮瓣转位修复成活后，再行皮瓣修整以达到较好的外观。在皮瓣组织量供区充足的情况下，尽可能一并切除亚单位内正常皮肤，以确保亚单位的完整重建，达到较好的美学效果。

（3）皮片移植：大面积葡萄酒色斑病灶切除后，创面采用中厚皮片或全厚皮移植覆盖，是最传统的、简便易行的方法。该方法适用于面部大面积病灶无正常皮肤供区提供修复者、年龄较大的患者，以及自身条件无法耐受其他修复方法的患者。该方法最大的弊端就是术后皮片的颜色和质地无法与术区匹配，尤其是面部，存在明显的色差和面具样外观。

（4）组织扩张：面部皮肤质地具有特殊性，其他部位的组织移植后无法重现面部组织的特性。采用组织扩张的方法获取病灶邻近的局部皮瓣或带蒂皮瓣，来修复病灶，能获得与原位组织最接近的修复效果。

（5）预构扩张皮瓣：通过单纯组织扩张所获得的扩张皮瓣并不含有轴形血管，皮瓣转移时将会受到随意皮瓣的血运规律的限制，转移和利用率都将受到很大影响。预构扩张皮瓣的核心是预先在扩张皮瓣内植入知名的血管束，构建轴型皮瓣，改善皮瓣血液供应，可减少皮瓣的坏死率。

（6）正畸正颌手术：对于面部葡萄酒色斑合并的上下颌骨轮廓畸形，如骨骼肥大、咬合畸形，可联合正畸与正颌手术予以矫正。

2、静脉畸形

（1）对于一些范围局限、边界清楚、不波及重要功能结构的VM，可以单纯通过手术切除达到治愈目的。

（2）手术也可作为综合治疗一个阶段的治疗方法而应用，主要用以改善外观、恢复功能、减轻或消除疼痛。

（3）手术还可以解决或改善其它治疗方法导致的继发畸形等并发症。

（4）另外，手术可以作为其它治疗方法无效或失败的最终解决手段，可能对一些重症或者棘手患者是一个有效的治疗手段。

3、动静脉畸形

外科手术在无水乙醇介入栓塞出现以前，一直是AVM治疗的主要方法。彻底清除病灶是手术治疗的理想目标。病灶切除后的缺损，不建议直接植皮，可予局部皮瓣、扩张皮瓣或游离皮瓣修复。彻底的手术切除可实现病灶区域的长期稳定，不再复发，而不完全的切除通常与后期的复发有关。严重的、范围过大和已经导致严重并发症如出血、疼痛或坏死的肢体动静脉畸形，最终需要截肢。无水乙醇介入方法的出现虽然改变了AVM的治疗模式，但仍无法完全取代外科手术。

物理治疗

1、激光治疗

（1）是皮肤和黏膜静脉畸形的主要治疗方法之一，特别是对于范围局限和表浅的病变，可

以获得良好的治疗效果。常用的治疗方式包括脉冲染料激光、肽氧磷酸钾激光、强脉冲光等。

（2）是目前葡萄酒色斑的首选治疗方法。需根据患者个体和病情、局部反应等确定治疗参数，剂量过大将导致热损伤和瘢痕。重复治疗需间隔1-2月。

2、光动力疗法

又称血管靶向光动力疗法，是继选择性光热作用治疗之后的另一靶向性强、疗效好、安全性佳的治疗毛细血管畸形的新技术。该方法是利用特定波长的激光，激发富集于畸形毛细血管中的光敏剂而产生的单线态氧等活性物质，后者进一步选择性地破坏畸形毛细血管而达到治疗目的。需根据患者个体和病情，制定个性化方案，主要参数包括光敏药物与剂量，光源与激光治疗参数，以及治疗区规划等。

其他治疗

1、介入栓塞治疗

包括常规介入栓塞和无水乙醇介入栓塞治疗。是动静脉畸形的主要治疗手段之一。

（1）常规栓塞治疗：不能破坏血管内皮细胞，无法去除AVM病灶，绝大多数患者最终都会复发，但该治疗可减少术中出血，目前的常规介入栓塞主要用于手术前准备。

（2）无水乙醇介入栓塞治疗：可破坏血管内皮细胞，是一种效果彻底治疗动静脉畸形的方法。但误栓可引起周围正常组织坏死、重要器官功能丧失（如失明），甚至是心肺衰竭死亡。该治疗必须由经验丰富的专科医师实施，以尽可能减少严重并发症的发生。对于很多颅外AVM，如果能够有效控制并发症率，无水乙醇介入是颅外AVM首选的有治愈潜力和高度选择性的一线治疗方法。

2、冷冻消融与射频消融

射频治疗是利用射频电流发生器连接的电极针直接作用于畸形的血管，直接破坏病变组织，属微创疗法。目前，冷冻消融与射频消融也是静脉畸形等血管畸形者的可选治疗方法。