冷球蛋白血症的病因目前尚不完全清楚。冷球蛋白是一组在低温下出现沉淀,于室温或37℃时又复溶解的球蛋白,可见于某些淋巴造血增生性疾病、自身免疫性疾病和系统感染等疾病中,由于这类球蛋白水平异常增高,通过在管腔内聚集沉积引起血流障碍和形成免疫复合物产生一系列皮肤和全身系统症状。冷球蛋白血症既可由感染性疾病诱发,也可与结缔组织病相关,混合性冷球蛋白血症多为丙型肝炎病毒感染所致。
1、Ⅰ型常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(50%)、其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(25%),原发性者占25%。
2、Ⅱ型多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病(60%~70%)、自身免疫性疾病(30%)。原发性者占10%。
3、Ⅲ型多见于慢性感染及自身免疫性疾病(30%~50%)、淋巴细胞增生性疾病(10%~15%),原发性者占40%。