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真性红细胞增多症

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疾病解析
真性红细胞增多症
发病部位:
血液
常见病因:
挂号科室:
血液病科
检查项目:
疾病症状:
出血、血小板增多、红细胞增多
注意事项:
什么是真性红细胞增多症?

真性红细胞增多症是一种由于骨髓功能发生病变导致造血干细胞发生克隆性慢性增殖的疾病。真行红细胞增多症潜伏期长,起病缓慢,发病早期主要以红细胞增多为主要特点,随着疾病进展,红细胞数量逐渐减少,因为髓外造血会引起肝脾肿大和骨髓纤维化等症状,少数患者疾病发病急骤可发展为疾病白血病。

真性红细胞增多症又被称为PV,是一种起病较为隐匿的发生于造血干细胞中的克隆性慢性骨髓增生性疾病。该病通常分为两个进程:①以红细胞数量上升为特征的红细胞增多期或者增殖期;②以全血细胞数量下降,骨髓纤维化为特征的红细胞增多后期。

以下来介绍一下真性红细胞增多症的症状,其中出血和血栓都是该病患者最主要的两个临床表现。

1.非特异症状

非特异症状主要包括头痛,身体虚弱,眩晕感、四肢乏力、耳鸣眼花、记忆力下降等其他类似的神经症症状,对患者的日常生活产生极其不利的影响。病情较为严重的患者甚至会出现视力方面的不良影响,例如复视,视力下降模糊。也有两成的真性红细胞增多症患者可能会出现痛风性关节炎。

2.皮肤瘙痒与消化性溃疡

通常情况下会有四成的患者可能会出现皮肤瘙痒的情况,尤其是在进行温水浴并且洗澡过程中曾经用力搔抓皮肤之后。该病的患者也普遍容易有消化道不适的问题,主要包括上腹感到不适,进行胃镜检查会发现有胃十二指肠糜烂的情况等消化系统的溃疡问题,初步推测可能和患病后患者体内的血液黏度上升导致胃黏膜供血出现异常有关。

3.红斑性肢痛病

该症状主要表现为患者的四肢的末端会感受到呈现烧灼样的痛感,或者出现皮肤发白或发绀的情况,但是如果对患者进行动脉搏动测速,会发现动脉波动属于正常范围。

4.血栓形成,栓塞或静脉炎

该症状主要和患者的血流速度出现明显的下降有关,特别是当患者伴随有血小板数量上升的情况时,患者就有可能会有血栓形成和梗死。其中血栓的形成最常发现于四肢,肠系膜,脑及冠状血管等部位,病情恶化的患者甚至可能出现瘫痪症状,无法下床直立行走,严重影响正常生活质量。

5.出血倾向

病情导致患者体内血管充血,内膜损伤以及血小板的第3因子数量下降,血块回缩不良等原因都是导致患者可能有出血倾向的原因。其中出血最容易见于皮肤出现淤斑,或者牙龈出血,有时也会发生在出现创伤后或进行手术后伤口出血不止,出血的量远远大于正常人体所应该流出的血量。

对于该病的治疗原则主要是帮助患者的血容量以及红细胞容量尽快接近正常范围,从而帮助对骨髓造血功能进行抑制,有助于病情的改善与避免并发症的出现。

观看文章

对于妈妈是真性红细胞增多症这种情况,是有可能遗传给下一代的。要看父亲是否是真性红细胞增多症。一般来说如果父亲也是真性红细胞增多症,后代得这个病的概率会大大增加。如果父亲是正常人的话,后代有可能是正常人,也有可能是真性红细胞增多症,都是有一定遗传概率的。真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病,一般主要见于血液内科。

观看语音

真性红细胞增多症严重。真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增生性肿瘤,其特征是红细胞数量和体积增加,表现为头晕、眩晕、疲劳、手脚麻木、嘴唇发绀、脾肿大等症状,基因筛查显示,超过95%的患者JAK2基因呈阳性。一旦出现上述症状,应及时到医院进行明确诊断和对症治疗。

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