阵发性睡眠性血红蛋白尿

疾病解析

阵发性睡眠性血红蛋白尿

发病部位：: 肾及泌尿

常见病因：

挂号科室：: 肾内科

检查项目：

疾病症状：: 蛋白尿、出血、血栓形成

注意事项：

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？: 阵发性血红蛋白尿是一个睡眠的1个或多个造血干细胞系的基因突变体细胞，目的的克隆了恶性疾病、图-糖基磷脂酰肌醇合成异常突变了,GPI锚接膜膜蛋白流失,包括CD16 CD55 CD59等血栓形成和重复造血功能障碍。首先,造血干细胞克隆变异。在某些条件下,生产和保修GPI缺陷的;其次,由于某种因素(现在被视为免疫因子),导致造血功能受损或造血衰竭克隆警力方面获得了优势,相对于正常克隆增殖。

: 王雪颖 主任医师 锦州市中心医院 泌尿外科 更多»

血红蛋白尿的症状

血红蛋白尿也就是尿液里面有大量的游离血红蛋白，这样能诊断出血管内的溶血，患者的尿液一般呈现红色浓茶色或者酱油色，血红蛋白尿会有哪些症状呢？

1、尿液颜色异常。血红蛋白量得多少决定了血红蛋白尿的外观颜色一般呈现浓茶色、棕色或者酱油色。但是仅仅通过尿液的颜色，并不能判断出血红蛋白尿，患者必须要找出病因，做好诊断并且及时纠正和治疗。

2、全身不适感。一般血管内和血管外的溶血是同时存在的。血管内的溶血是因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症所导致的，同时也和服用了某些药物、输血后血型不合、受到了毒蛇咬伤、接触了化学物品有关，患者会出现腰腹部疼痛、低热以及全身的不适感。

3、寒战。当出现急性血管内溶血时会让患者出现寒战、腰部疼痛、肢体酸痛以及全身无力等。刚开始尿液呈现葡萄酒色以及酱油色随着病情的发展，患者的眼白部位也会黄染。

4、贫血。当患者出现严重的溶血时会伴随着贫血以及黄疸。此时应该观察患者的尿液颜色以及出现的时间。患者平时应该多吃一些富含铁以及补血功效的食物，比如蜂蜜、大枣、阿胶以及桂圆。期间多注意休息，减少不必要的活动。

5、呼吸变得急促。一般患者经过全身麻醉后会出现急性溶血，从而表现为胸口闷痛，呼吸变得急促、全身无力，腹痛腹泻以及恶心呕吐等。因为患者手术方面出现了严重渗血而且血压下降，最终引起血红蛋白尿。

血红蛋白尿患者要调整好生活起居，注意饮食以及个人卫生。减少在外吃饭的次数，避免让身体过度劳累，积极的预防感冒以及呼吸道和肠道感染，减少溶血的产生。控制性生活的次数，尽量不要使用一些容易诱发溶血的药物。

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: 张益民 副主任医师 中山大学附属第六医院 肾内科 更多»

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

是一个血液病指的是，基因的缺陷使红细胞在结构上存在缺陷。因此当睡眠的时候血液轻度变为酸性，就崩解了溶解了出现红细胞的崩解。因此使尿液里出现大量的血红蛋白，表现为潜血阳性，就像酱油一样，这不是肾脏病的问题，是血液病的问题，是血液系统的疾病。如果经常出现睡眠性的阵发性的血红蛋白尿，是要看血液科的，要做血液方面的检查。比如酸的试验、糖水试验，还有自身的抗体就是抗球蛋白抗体，甚至要做基本的检查，是不是存在红细胞结构的异常。比如球形红细胞增多症以及镰刀样的红细胞等，谈到这个问题。尽管可以表现为尿液颜色的改变，尿常规中会出现潜血的阳性，但并不是肾脏病，是其他血液系统疾病。

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: 张元飞 副主任医师 马鞍山市中心医院 泌尿外科 更多»

什么是行军性血红蛋白尿

行军性血红蛋白尿属于一种血管内溶血的病症，发作原因主要是由于长时间走路，行军，或者跑步导致足底表面毛细血管内红细胞受到撞击和挤压引起的破碎，患者会表现为恶心呕吐，腰酸背痛，足底发热，对身体影响不是很大，一般不需要做特殊治疗，平时尽量选择宽松舒适的鞋袜来预防。

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: 李忠来 副主任医师 鹰潭市人民医院 泌尿外科 更多»

什么是阵发性血红蛋白尿

临床上阵发性血红蛋白尿的出现主要是因糖基磷脂酰基醇合成缺陷所导致的，是一种极其罕见的贫血。糖基磷脂酰基醇通常包埋在脂双层外叶中的膜脂之中，如果合成的糖基磷脂酰基醇有缺陷，造成红细胞膜的柔韧性下降，导致红细胞在通过脾脏和心脏容易破裂，从而引起阵发性尿血。目前只有造血干细胞移植是治愈这种疾病的唯一方法。阵发性血红蛋白尿的患者中位生存期大约是在10至15年时间。这种疾病之所以死亡，主要原因是因为感染、血栓形成和出血导致的。

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