嗜酸性粒细胞增多症

治疗原则

对于反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多症的患者，需去除病因，针对原发病进行治疗；对于原发性嗜酸性粒细胞增多症的患者，需进行个体化的治疗方式，其目的是抑制嗜酸性粒细胞的生成，控制器官损害程度。

药物治疗

1、糖皮质激素为首选治疗药物，常用泼尼松，可以使嗜酸性粒细胞快速下降，使症状得到控制。用药一般需持续2个月，见效后逐渐减量至能控制疾病的最小剂量。

2、羟基脲可逆转嗜酸性粒细胞对脏器的损害，是治疗高嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）的一线治疗药物，可单独应用或与糖皮质激素联合应用，也可用于糖皮质激素治疗无效的患者。

3、干扰素a对改善心功能和心肌损害有效。常用于对泼尼松和/或羟基脲等治疗效果不好的患者，可作为糖皮质激素治疗失败的二线用药。

4、抗血小板药物或华法林具有抗凝的作用，可用于有血栓并发症者。

5、环孢素A属于强效免疫抑制剂，常与糖皮质激素联合应用，在用药过程中，需要监测血药浓度。

6、伊马替尼属于酪氨酸激酶抑制剂，适用于FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性和PDGFRA基因重排者。

7、卢可替尼（ruxolitinib）可用于有JAK2基因突变的患者。

手术治疗

1、可进行心脏手术去除心内血栓。

2、心脏瓣膜损害的患者，需要进行换瓣手术。

3、脾功能亢进伴有脾梗塞或相关的腹痛、脾破裂患者，需要进行脾脏切除术。

4、异基因造血干细胞移植可用于常规治疗无效、病情进展的患者。

其他治疗

细胞单采术适用于白细胞和嗜酸性粒细胞数特别高的患者。