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进行性肌营养不良症

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疾病解析
进行性肌营养不良症
发病部位:
肌肉
常见病因:
挂号科室:
神经内科
检查项目:
疾病症状:
肌无力、肌肉萎缩
注意事项:
什么是进行性肌营养不良症?

进行性肌营养不良症是一种原发性骨骼肌疾病,由遗传因素所致。该病的病因目前尚不清楚,可能与遗传有关。该病的典型症状为假性肥大型肌营养不良,常在三岁后发病,行走缓慢,动作笨拙,容易跌倒,上楼上坡困难,下蹲或者跌倒后起立费劲等。该病不仅影响运动系统,还可累及视觉、中枢神经、心血管等心痛,严重时可影响寿命。

进行性肌营养不良症是一类比较罕见的基因缺陷性疾病,通常以骨骼肌纤维变性、坏死为其主要特点。患者早期以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为其主要症状,该症状会逐渐加重。部分类型的进行性肌营养不良症还可能会累及中枢神经、心脏、骨骼以及胃肠道系统。患者还可表现为走路呈鸭步,小腿肚肥大以及蹲起困难等,导致身体出现一系列运动障碍。

什么是进行性肌营养不良

1、进行性肌营养不良是遗传性骨骼肌变性疾病,可由常染色体的显性遗传、隐性遗传或者X连锁的隐性遗传引起。因此,在体格检查时,患者不容易发现感觉上的障碍。

2、根据患者发病的年龄不同,肌肉萎缩的分布也不一样,病程发展速度以及疾病的预后情况都会不同,临床上可表现出不同的临床特点,从而形成了不同的疾病类型。

进行性肌营养不良怎么办

1、若是怀疑有进行性肌营养不良,建议及时到正规的专科医院就诊,可以做基因检测、肌肉活检或者肌电图检查等,明确诊断,及时治疗。

2、进行性肌营养不良主要是以药物治疗为主,进行综合性的治疗,目前并没有特效药物。

3、结合按摩理疗、针炙等方法的治疗。还可以选择手术治疗,比如骨髓干细胞移植。

4、在治疗期间患者应当保持平和的心态,加强护理,适当进行功能锻炼,充分活动。

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进行性肌营养不良症是一种常染色体显性、隐性和x连锁隐性遗传性疾病,是一组遗传性肌肉变性疾病。患者主要表现为缓慢进行性加重的、对称性的肌肉无力和肌肉萎缩,一般无感觉障碍,同时,可以伴有肌纤维变性,坏死再生,严重萎缩患者,会伴有脂肪以及结蹄组织的增生。该病患者根据发病年龄,肌肉萎缩的分布,病情进展速度和预后临床上可以分为九大类型,包括甲肥大型肌营养不良症,面肩肱型肌营养不良症以及先天性肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、眼咽肌营不良症、眼型肌营养不良症等等。

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先天性进行性肌营养不良目前为止没有特效的药物来进行,只能根据不同的症状来对症治疗,同时还要增加营养,尽量多吃含蛋白质较高的食物,有助于缓解病情。如果出现脊柱畸形和关节挛缩的现象,可以用物理疗法和矫正治疗来改善症状,注意要适当的活动,不能长期卧床。

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