Castleman病

CD的临床表现缺乏特异性，因此诊断必须依赖淋巴结活检病理。通过询问病史，了解患者症状出现的时间以及变化情况，在结合其淋巴结肿大的表现以及其余的辅助检查结果帮助医生确定可能的疾病，最后通过病理检查确诊。

诊断依据

1、LCD诊断标准

（1）单一部位淋巴结肿大。

（2）特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病。

（3）除PC型外多无全身症状及贫血、血沉加快、球蛋白增高等实验室检查异常。

（4）肿物切除后长期存活。

2、MCD诊断标准一般采用Frizzera于1988年提出的诊断标准。

（1）特征性增生性组织病理学改变。

（2）两个以上部位淋巴结肿大。

（3）有多系统受累的表现。

（4）除外可能的原发病。

鉴别诊断

1、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤该病同样有小血管增生和淋巴滤泡破坏，但滤泡内无插入的玻璃样变性小血管，且增生小血管间有灶状或成片的肿瘤性T细胞，该细胞中等大小，胞质透明，核形不规则，常为曲状核。分子生物学方法检测T细胞受体基因（TCR）或者免疫球蛋白重链基因（IgH）重排，如果证实为单克隆性增殖则有利于恶性淋巴瘤的诊断。

2、滤泡性淋巴瘤其肿瘤性滤泡无生发中心、小血管及套区淋巴组织，滤泡呈背靠背密集排列，细胞有异型，可伴大细胞转化。

3、浆细胞瘤其淋巴结构破坏，细胞有异型或母细胞化，伴单克隆к或λ表达。

4、非特异性淋巴结炎又称淋巴结反应性增生，组织病理学上也可表现淋巴滤泡和滤泡间淋巴组织增生。但淋巴结肿大程度较轻，直径多不超过2cm，镜下少见透明变性的小血管，也没有大量浆细胞浸润，一般有明确的病因，去除病因后淋巴结缩小。

5、胸腺瘤Castleman病常发生于纵隔，容易误诊为胸腺瘤，鉴别依赖于活检病理。

6、结核病腹腔结核或者纵隔淋巴结结核等均有可能与Castleman病混淆，结核病患者也可有发热、乏力、盗汗、贫血、消瘦等全身症状，局部可有腹胀、腹痛表现。影像学上，结核形成的肿块边界多不清楚，中心可见干酪样坏死区，CT动态增强扫描可见结核灶在动脉期和增强早期不规则强化或边缘强化，没有延迟强化等特点。PPD试验、结核抗体、胸腹腔积液穿刺结果等有助于诊断，但最终诊断依赖于淋巴结活检病理。

1、根据病理学特点分型可以分为透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（MIX）三种类型。

（1）HV型：最常见，约占80%～90%。淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构，较多透明变性的小血管穿越其中，这些毛细血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈现玻璃样变。淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样或帽带状结构。滤泡间有小血管和淋巴细胞增生，也可见浆细跑和免疫母细胞增生，淋巴窦因挤压而消失或纤维化。

（2）PC型：较少见，约占8%～9%，病理上淋巴滤泡样增生明显，可以形成较大滤泡，滤泡