CD突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大,多数直径为7~8cm,最大者可达25cm,因此被称为“巨大淋巴结增生”。单中心型CD往往仅表现为淋巴结肿大,而无全身症状。多中心型CD除了多发淋巴结肿大外,往往还伴有全身表现。
典型症状
1、单中心型CD往往仅表现为淋巴结肿大,而无全身症状。肿大淋巴结的中位直径约5.5cm,常见于胸部(24%)、颈部(20%)、腹部(18%)、腹膜后(14%)。淋巴结较大时以局部压迫症状为主,根据压迫部位的不同出现不同症状,如胸腔淋巴结肿大刺激气管可引起咳嗽、腹腔淋巴结肿大可引起腹痛、压迫胆管可引起黄疸等。部分单中心型CD患者容易合并副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎以及生长发育迟缓。
2、多中心型CD表现为多部位淋巴结肿大,常伴有多器官、多系统、多部位受累的表现,如发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多(全身水肿、胸腔积液、腹水等),甚至出现高黏滞综合征、多发性神经炎、口炎、角膜炎、骨髓纤维化、皮疹、红斑、结节、色素沉着、特征性多发紫罗兰色皮肤结节、寻常性天疱疮等。
3、TAFRO综合征是多中心型CD的一种特殊亚型,患者可以表现为血小板减少、重度水肿、骨髓纤维化、肾功能不全以及肝脾肿大。
伴随症状
可伴发热、乏力、消瘦、贫血、感染等全身症状。
并发症
一些患者可以合并POEMS综合征、HIV、HHV-8等病毒感染,还有同时伴有卡波西肉瘤、淋巴瘤和系统性红斑狼疮等病的报道。