Castleman病

治疗原则

单中心型CD的治疗主要依靠手术，完整切除受累淋巴结是目前相对公认的治疗单中心型CD的金标准。多中心型CD的治疗尚无标准治疗方案。治疗选择包括等待观察、糖皮质激素、传统联合化疗、免疫调节治疗、靶向药物治疗等。对于合并HHV-8感染的病例，可能还需要联合抗病毒治疗。

一般治疗

由于多中心型CD的临床异质性大且部分患者会出现症状“时轻时重”的波动，并非所有经过淋巴结（或其他受累组织）病理确诊的患者都需要积极干预。若患者仅有多发淋巴结肿大，而没有明显的影响生活质量的临床症状，则可以考虑等待、观察，而不急于进行积极的医疗干预。

药物治疗

1、糖皮质激素糖皮质激素治疗对控制炎症、改善临床症状有帮助，但单用激素治疗的完全缓解率低，且持续时间较短，可以用糖皮质激素控制症状或作为联合治疗方案的一部分。

2、免疫调节治疗沙利度胺能够通过降低TNF-alpha、IL-6和IL-10的水平发挥抗炎作用，而这些细胞因子的水平升高已被证实与MCD的发病相关。此外，沙利度胺还能抑制新生血管生成，而这可能也是部分类型CD的发病机制之一。

3、抗病毒治疗HHV-8感染与MCD有较为密切的关系。更昔洛韦、膦甲酸和西多福韦等药物可能对HHV-8有效。HIV感染患者中CD发生率较高，对于此类患者，可联合使用抗反转录病毒治疗，能够降低HIV病毒载量、改善免疫功能。

手术治疗

1、单中心型CD单中心型CD的治疗主要依靠手术，完整切除受累淋巴结是目前相对公认的治疗单中心型CD的金标准。多数患者可经手术治愈。对于部位特殊，手术切除困难的病例，也可进行放疗。

2、多中心型CD病变侵及部位较少的多中心型CD患者可以选择手术切除，并联合其他治疗方法。如果病灶巨大且出现明显压迫症状时，也可以考虑切除病灶以缓解症状。

放化疗

1、放射治疗CD病灶对放射线不敏感，因此放疗效果不肯定。对于相对局限，但手术存在困难的病灶，可以试用放射治疗。

2、化学治疗对于手术无法切除或者完全切除的LCD和MCD，化疗是一种有效的手段。首选治疗是单用泼尼松，但仅有少数患者有效，且持续缓解较少，停药或减量后多数患者复发。泼尼松无效或者复发的患者可以应用治疗恶性淋巴瘤的各种联合化疗方案，例如COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）和CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。

其他治疗

靶向治疗包括白介素-6受体抗体和白介素-6抗体，后者（司妥昔单抗）是唯一获得FDA批准的治疗多中心型CD的药物，目前已在40多个国家上市。