卡尔曼综合征

治疗原则

关于患者完全或者部分性嗅觉丧失，目前尚无有效的治疗方法。对于性腺功能减退，则主要采用药物治疗的方法。

药物治疗

1、男性患者治疗方案主要有3种，包括睾酮替代、促性腺激素生精治疗和脉冲式GnRH生精治疗。

（1）睾酮替代治疗：睾酮替代治疗可促进男性化，使患者能够完成正常性生活和射精，但不能产生精子。常用的药物包括十一酸睾酮胶丸或十一酸睾酮注射剂。

（2）促性腺激素生精治疗：促性腺激素治疗可促进睾丸产生睾酮和精子，帮助患者恢复正常的生育能力。在治疗期间患者需要监测血睾酮和β-HCG水平、睾丸体积和精液常规；70％-85％患者在联合用药0.5-2年内产生精子。常用人绒毛膜促性腺激素（HCG）/尿促性腺激素（HMG）联合生精治疗。

（3）脉冲式GnRH生精治疗：适用于垂体前叶功能正常的患者，可通过促进垂体分泌促性腺激素而促进睾丸发育，使精子生成。常用药物包括戈那瑞林。治疗期间患者需要定期随访，并监测FSH、LH、睾酮和精液常规，医生一般会依据患者的具体情况调整药物剂量，通常治疗3个月后就可能有精子生成。

2、女性患者

（1）雌孕激素替代治疗：适用于无生育要求的女性患者，该治疗有利于促进第二性征发育。治疗中会模拟正常青春发育过程来帮助患者补充性激素。常用药物包括戊酸雌二醇、醋酸环丙孕酮等。一般治疗的前2年，患者需要间隔2-3个月复查1次，观察乳腺和子宫大小变化。此后，应6-12个月复查1次。

（2）促排卵治疗：适用于有生育要求的患者。其中脉冲式GnRH治疗，可通过诱导规律月经和排卵，帮助患者获得妊娠机会，常用戈那瑞林等药物。另外，患者也可以在辅助生育专科医生指导下，行促性腺激素促排卵治疗，获卵子率近100％。