CRS常累及全身各器官系统,临床表现复杂,其中先天性心脏畸形、白内障及耳聋是常见的三大先天缺陷。部分患儿出生时正常,可于数月或数年后出现症状,但病情严重者多在新生儿期即有症状发生。
典型症状
1、先天性心脏畸形以动脉导管未闭最多,约占先天性心脏畸形的30%,此外还有还有肺动脉及其分支狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症及其他畸形。患儿可有皮肤青紫、发绀、呼吸急促、喂养困难、发育迟缓、休克等表现,一般患儿出生时心脏损害表现不严重,但也有在生后短期内发生心力衰竭者。
2、眼部表现较常见,白内障为特征性改变,表现为晶状体混浊,常伴有小眼球畸形,部分患儿出生时白内障情况不易被发现。CRS还可导致青光眼,表现为角膜增大、混浊,前房增深,眼压增高。有时视网膜黑色素斑是眼损害的唯一表现。
3、耳聋主要因风疹病毒损害柯替器、耳蜗、中耳或脑的听觉中枢所致。常与其他畸形同时存在,若感染发生在妊娠17周以后,则较少见。耳聋程度可轻可重,典型表现为感觉神经性耳聋,多为双侧,少数为单侧,可导致继发性语言障碍。
4、中枢神经系统病变部分患儿可于生后数周出现脑膜脑炎,表现为前囟饱满、易激惹、昏睡、肌张力异常或阵发性痉挛。还可有头小畸形以及智力、语言和精神发育迟滞、运动障碍及脑性瘫痪。
5、其他如骨骼生长障碍、肝脾肿大、黄疸等。部分患儿可发出现间质性肺炎、新生儿血小板减少性紫癜等病变,有时还可于数年后出现糖尿病、甲状腺功能失调、生长激素缺乏等内分泌性疾病。
并发症
一般无其他明显并发症。
先天性风疹综合征是指孕妇在妊娠早期患上了风疹,而其所感染的风疹病毒通过胎盘感染胎儿,使得新生儿在出生后即患上先天性心脏畸形、耳聋、白内障、发育障碍等疾病,被统称为先天性风疹或先天性风疹综合征。它是指小儿出生后有一种或几种先天缺陷的表现为主要特征的疾病。因此孕妇在妊娠过程中要十分注意身体的状况,避免感染病毒影响胎儿生长发育。
先天性风疹综合征的症状
1、出生时的主要表现。感染了风疹病毒的患儿在出生时主要表现为新生儿血小板减少性紫癜症状,即皮肤出现紫红色、大小不一的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血等,其他表现还包括体重低、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等,预后恶劣。
2、心脏畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重,但也有c出现心力衰竭的新生儿患者,其预后不良。
3、耳聋。耳聋病情及症状可轻可重,一侧或两侧耳朵均可出现症状,多见于怀孕8周以后的感染者。
4、眼部缺陷。患儿的眼部缺陷及病变主要表现为出现梨状核性的白内障,同时常伴有小眼球。先天性风疹综合征患儿亦可产生青光眼等症状。
5、发育障碍及神经方面的畸形。胎内感染风疹会造成程度不同的发育缺陷,患儿的智力、行为和运动方面出现发育障碍,可能造成永久性的智力迟钝。
观看文章