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结节性硬化病

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疾病解析
结节性硬化病
发病部位:
皮肤及其附属
常见病因:
挂号科室:
皮肤病科
检查项目:
疾病症状:
注意事项:
什么是结节性硬化病?

结节性硬化症一般是指发生在人体面部的一种少见的皮肤类遗传疾病。结节性硬化症主要是由于机体内部的染色体的显性基因造成的神经性皮肤病。该病主要会发生在脸部,严重的会累及脑部神经、患病的周围神经和肾脏等器官出现异常反应。其主要表现是临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。

该病主要是对症治疗,包括控制癫痫发作、降低颅内压、有脑脊液循环受阻时,可以进行手术治疗。如果面部皮脂腺瘤严重,可能会影响美观,可以考虑整容治疗。该病患者,一般表现为皮肤血管痔、癫痫发作和智能减退,是一种遗传性疾病。可以出现口鼻三角区内皮脂腺瘤,呈淡红色或者是红褐色。百分之70到90%的患者,可以出现癫痫发作,可以从婴幼儿痉挛症开始出现,同时会伴有皮肤色素脱失。50%的患者,可能会出现双膜和视神经胶质瘤等等。

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结节性硬化病英文名字叫做Bourneville病,是一种常染色体显性遗传病。临床上表现为质地较硬的皮脂腺瘤或者可以有癫痫症状。有的患者可以有不同程度的精神障碍。临床上没有什么特别的治疗方法,主要使用对症治疗的方法。控制癫痫发作,恢复脑功能。

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