- 什么是多巴反应性肌张力障碍?
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多巴反应性肌张力障碍一般是指发生在年轻人群中的一种比较少见的遗传性疾病,主要发病人群是儿童和青少年,其主要的特征表现是行走姿势不正常或者肌肉张力障碍。多巴反应性肌张力障碍的典型表现是步态怪异、不稳、行动迟缓、不自主震颤等,一般患者在初期会出现马蹄内翻足和步态异常。
- 多巴反应性肌张力障碍的病因 «查看更多
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本病是由于三磷酸鸟苷环化水解酶I(GCH-1)缺乏,引起多巴胺合成不正常,最终因多巴胺水平不足而致病。基本病因多巴反应性肌张力障碍是一组家族遗传性疾病,患者由于编码区的基因突变,导致黑质纹状体系统多巴...
- 多巴反应性肌张力障碍的症状 «查看更多
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多巴反应性肌张力障碍通常起病缓慢,首发症状与起病年龄有关。儿童时期起病者常以下肢肌张力障碍或步态异常为首发症状,有明显的日间波动规律;成年时期起病者常以上肢症状为首发,一般无日间波动性。症状表现会随着...
- 多巴反应性肌张力障碍的治疗 «查看更多
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治疗原则对多巴反应性肌张力障碍而言,左旋多巴是特异性治疗,小剂量即有明显的疗效,而且症状改善可以十分迅速,但停药后易复发。此外,康复治疗和A型肉毒素注射等对缓解症状也有一定的效果。药物治疗1、左旋多巴...
多巴反应性肌张力障碍是一种好发于儿童或青少年的遗传性疾病,发病年龄一般在4~8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,成人期起病者症状多类似帕金森病相关症状。多吧反应性肌张力障碍主要表现为肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等症状,且这种呈昼夜波动性。
多巴反应性肌张力障碍的症状
1、多巴反应性肌张力障碍起病缓慢,病程较长,其症状通常首发于下肢,主要表现为上肢或下肢出现肌张力障碍、姿势或步态异常的症状。
2、儿童患者发病时常表现出下肢肌张力异常,出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。有时仅表现为走路较晚,易跌倒。随着病情进一步发展,肌张力异常可影响到身体其他肢体,如头颈部出现痉挛性的斜颈、扭转、痉挛等。
3、成人患者发病时多见肢体不自主震颤,或者有运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征的表现。同时可见行动迟缓、极易疲劳、肢体肌张力高、腱反射亢进等症状。大部分患者症状具有昼轻夜重的特点。
4、多数患者的肌张力障碍病程呈进行性发展趋势,若未经治疗,会导致生活不能自理。因此可使用小剂量左旋多巴等药物,使易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤等症状消失,能够有效缓解症状,恢复患者自理能力。
观看文章多巴反应性肌张力障碍是一种相对罕见的遗传性疾病,到目前为止还没有好的特异性治疗方法,治疗起来比较困难。但它可以通过中医理疗、中药内服、针灸等方法进行调理。因为基因关系多巴胺合成减少,需长期补充其不足,首选美多巴药物治疗,可长期持续用药,副作用少。
观看问答- 多巴反应性肌张力障碍怎么办
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专家回答:
多巴反应性肌张力障碍是一种相对罕见的遗传性疾病,到目前为止还没有好的特异性治疗方法,治疗起来比较困难。但它可以通过中医理疗、中药内服、针灸等方法进行调理。因为基因关系多巴... 详细»