多巴反应性肌张力障碍通常起病缓慢,首发症状与起病年龄有关。儿童时期起病者常以下肢肌张力障碍或步态异常为首发症状,有明显的日间波动规律;成年时期起病者常以上肢症状为首发,一般无日间波动性。症状表现会随着年龄的增长而变得不明显。
典型症状
1、儿童时期起病者
缓慢起病,通常首发于下肢,表现为下肢的肌张力障碍或步态异常。患儿可出现动作不灵活、行走不稳、下肢僵直、足屈曲或外翻(即马蹄样内翻足),严重者可累及颈部,表现为痉挛性斜颈、扭转痉挛等。症状具有明显的波动性,一般在早晨或午后症状轻微,运动后或晚间加重。青春期前起病的患者还可能身材矮小。
2、成年时期起病者
成年起病的患者首发症状常为手部震颤,不伴有肌张力障碍和日间波动。可能有轻微的肌张力增高,但无明显的进展。病情发展
一般在起病后20年内病情进展明显,20~30年病情趋于缓和,至40年病情几乎稳定。
并发症
多巴反应性肌张力障碍的常见并发症如骨折、焦虑抑郁等。
多巴反应性肌张力障碍是一种好发于儿童或青少年的遗传性疾病,发病年龄一般在4~8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,成人期起病者症状多类似帕金森病相关症状。多吧反应性肌张力障碍主要表现为肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等症状,且这种呈昼夜波动性。
多巴反应性肌张力障碍的症状
1、多巴反应性肌张力障碍起病缓慢,病程较长,其症状通常首发于下肢,主要表现为上肢或下肢出现肌张力障碍、姿势或步态异常的症状。
2、儿童患者发病时常表现出下肢肌张力异常,出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。有时仅表现为走路较晚,易跌倒。随着病情进一步发展,肌张力异常可影响到身体其他肢体,如头颈部出现痉挛性的斜颈、扭转、痉挛等。
3、成人患者发病时多见肢体不自主震颤,或者有运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征的表现。同时可见行动迟缓、极易疲劳、肢体肌张力高、腱反射亢进等症状。大部分患者症状具有昼轻夜重的特点。
4、多数患者的肌张力障碍病程呈进行性发展趋势,若未经治疗,会导致生活不能自理。因此可使用小剂量左旋多巴等药物,使易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤等症状消失,能够有效缓解症状,恢复患者自理能力。
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