耳硬化

本病的病因尚未明确，可能与遗传性因素、发育因素、内分泌紊乱因素、免疫因素及酶代谢紊乱等因素有关。

1、遗传性因素

部分患者有家族史，半数以上病例可以检测出异常基因。

2、发育因素

在发育和骨化过程中，在前庭窗前边缘内生软骨层遗留有一裂缝，为窗前裂，正常人儿童时期窗前裂骨化封闭。也有少部分人在成年后，窗前裂周围残余的胚胎期软骨残体又发生骨质再生，从而导致耳硬化发生。

3、内分泌紊乱因素

女性发病率高，多于妊娠分娩后出现症状或使病情加重，推测与雌性激素水平改变有关。

4、免疫因素

病理学研究发现，活动性硬化病灶中有黏多糖聚合改变、组织纤维及胶原纤维减少和断裂现象，因而有学者认为耳硬化的发生与自体免疫有关。

5、酶代谢紊乱

研究发现，酶代谢紊乱也是导致镫骨活动受限的原因。