典型症状
1、进行性发绀:多数患儿在出生后3-6个月可出现发绀症状,指甲、嘴唇等毛细血管丰富的区域会出现青紫,在运动及哭闹时发绀明显加重,休息时可缓解。少数患儿到儿童或成人期才出现发绀。
2、呼吸困难:大部分患儿于出生后6个月即出现呼吸困难,由于组织缺氧,患儿体力和活动耐量均较同龄人差,易疲乏。呼吸困难严重时,可出现缺氧性发作、意识丧失或晕厥。
3、蹲踞:蹲踞是法洛四联症的一种特征性体位,常主动下蹲片刻,以减少回心血量,减轻心脏负荷,缓解呼吸困难和发绀症状。
伴随症状
法洛四联症的患儿一般生长发育迟缓,智能发育也可能稍落后于正常同龄儿,常伴有杵状指(趾)。
儿童期未经手术治疗者预后不佳,可能会出现心功能不全、感染性心内膜炎、脑脓肿等严重并发症,甚至造成死亡。
主要是由肺动脉狭窄引起,肺动脉狭窄右心室会泵血到肺里面,肺的压力就会增高,只有不断的更用力泵血才能把足够的血泵到肺里面取氧气,时间长了就会产生右心室肥厚。法洛氏四联症右室肥厚是继发性的改变,法洛氏四联症是最常见、复杂的发绀先天性心脏病,法洛氏四联症包括4种畸形,室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。法洛氏四联症是最常见的先天性心脏病,属于发绀的复杂的先天性心脏病,在所有先天性心脏病中占比超过1/10,无法自然愈合,只能够通过外科手术进行治疗
观看视频法洛四联症常见的并发症为脑栓塞、脑水肿以及脑脓肿的并发症。如果受到细菌感染,还会诱发感染性心内膜炎及肺部感染。对于进入脑部的血液循环,还会导致患儿出现脑组织缺氧,继发感染。法洛四联症指心脏有多处的先天性心脏病的畸形,如右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄等。一旦发现有法洛四联症后,需及时到医院就诊,以免发生恶性心律失常、心衰危及患者的生命。
观看语音
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。法国学者法洛(Etienne~LouisArthurFallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病。因为这种先天性心脏病有四个固定的特征,故将其命名为法洛四联症。但最初有部分学者称其为法鲁四联症或法乐四联症等。目前,临床上一般统一称之为法洛四联症。那么,法洛四联症是什么原因导致的呢,其具有哪些临床症状呢?如何对其诊断呢?
导致法洛四联症的原因是什么
目前对于其发病诱因还尚不明确,一般认为食物、空气、水源等污染,母体受病毒感染对胎儿造成影响,或者某些染色体缺陷等导致的。
法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症其临床表现主要受右室流出道狭窄的程度的影响。出生时仅有轻微的口唇四肢末梢青紫是最常见的情况。而口唇四肢末梢青紫的情况随着年龄的增加,右心室漏斗部狭窄加重而出现逐渐加重。
如何诊断法洛四联症
诊断来说首先就要考虑患者病史及临床表现,获得初步诊断或怀疑诊断后,可以进行影像及实验室的检查检验来明确诊断。常规的是查胸部X线、心电图及超声心动图,其主要依靠超声心动图检查。
观看文章