红斑狼疮

治疗原则

红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，强调早期诊断、早期治疗，应根据患者的具体情况采取个体化治疗。其治疗方式主要为药物治疗，包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等药物的使用，对于皮损的处理可涂抹外用药物进行治疗。

药物治疗

1、抗疟药为系统治疗的一线用药，常用羟氯喹口服，主要不良反应是眼底病变，长期服用者应定期进行眼底检查。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。

2、糖皮质激素

（1）系统口服用药是治疗SLE的主要药物，能够稳定病情。常用的有泼尼松，应根据病情决定治疗疗程，病情控制后缓慢递减并尽早停用。

（2）局部外用治疗是治疗CLE广泛采用的治疗手段之一。皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂，亦可采用皮损内注射糖皮质激素。

3、免疫抑制剂与糖皮质激素合用有利于更好地控制SLE活动，保护重要脏器功能，减少复发，以及减少长期激素的需要量和副作用。可选用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。

4、维A酸类如阿维A或异维A酸。主要用于CCLE的治疗，尤其对VLE的疗效肯定。进餐时服药可促进吸收。

5、植物提取物如雷公藤多苷、白芍总苷等，此类药物具有一定的免疫抑制和（或）免疫调节作用。儿童及生育年龄有孕育要求者禁用雷公藤多苷。

6、生物制剂可用于存在系统受累的患者，如静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗等。

7、其他

（1）他克莫司软膏和吡美莫司乳膏，对SCLE、ACLE有一定疗效，对DLE疗效略差。

（2）他扎罗汀凝胶和维A酸乳膏等，可用于角化明显的DLE。

（3）沙利度胺可用于治疗复发或难治性CLE。因可致胎儿畸形，计划妊娠或妊娠期女性禁用，服药期间以及停用该药6个月以内应严格避孕。

（4）氯苯砜主要用于大疱性红斑狼疮的治疗，也用于常规治疗效果不理想的DLE和SCLE。

（5）合并抗磷脂综合征者需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板、抗凝治疗。对于反复血栓病人，可能需长期或终身抗凝。

8、狼疮危象的治疗通常采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，同时辅以对症支持治疗。目的在于挽救生命，阻止或延缓疾病进展，改善预后。

其他治疗

1、血浆置换其原理是除去机体特异性自身抗体、免疫复合物及参与组织损伤的非特异性炎症介质（如补体、C反应性蛋白和纤维蛋白原等），一般在多脏器损害、激素疗效不明显、器质性脑病综合征、全血细胞减少及急进性肾炎等重症病例进行。该法对急重症SLE患者效果显著，但疗效持续时间短，且价格昂贵。

2、自体干细胞移植选择对象为难治性患者，部分重症患者或难治性患者经自体干细胞移植病情获得缓解或减轻。目前不推荐为常规治疗方案，有条件时可视患者具体情况选择应用。造血干细胞或间充质干细胞移植等可用于部分难治性SLE。

3、透析疗法与肾移植晚期肾损害病例伴肾衰竭者，如一般情况尚好，可进行血液透析或腹膜透析，以改善氮质血症等情况。肾移植需在肾外损害静止时进行，用亲属肾做移植，2年存活率为60%-65%，尸体肾移植为40%-45%。