颅裂

隐性颅裂患者少见，其仅表现为颅骨缺损而无软组织膨出；大部分患者为显性颅裂，常同时存在脑膨出，表现为囊性肿物，且随着囊性肿物增大可引起面部畸形。

典型症状

1、患儿出生即发现囊性肿块，且一般位于颅中线上，常见于枕部或鼻根部，肿块大小和形状常不完全一致，少数患儿枕部肿块可比患儿头颅还大。

2、一般无神经系统症状，但颅骨缺损大，膨出的内容物多时，鼻根部显示出现嗅觉丧失，颅底者肿块突入鼻腔内可影响呼吸，颅盖部可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等，其他神经系统症状主要有智能低下，腱反射亢进，皮质性视觉障碍、小脑和脑神经损害。

3、一般含有脑脊液肿块，压迫前囟时有波动，透光试验阳性。

并发症

颅底膨出可伴有其他颅面畸形，包括唇裂、鼻裂、腭裂、视神经发育不良、眼组织缺损、眼小畸形，下丘脑垂体功能障碍。手术易导致脑脊液鼻漏、脑膜炎和垂体功能低下等并发症。