典型症状
1、皮肤症状:多数患者的躯干、四肢等非暴露部位可出现牛奶咖啡斑,为棕色或牛奶咖啡色斑疹,边缘清晰,多呈卵圆形,不突出于皮肤表面。
2、肿瘤症状:可出现圆顶状、表面光滑的软结节,软结节可逐渐增加和扩大,为正常肤色或淡红色、粉红色、黄褐色等。如软结节位于皮内,可隆起呈囊样,按压无疼痛感。如软结节位于浅表神经,可出现疼痛,并可伴有感觉异常等。
3、神经症状:肿瘤压迫局部神经后,可出现压迫症状,如智力减退、记忆障碍、癫痫发作、脊髓疼痛等。
4、眼部症状:常表现为眼睛突出,眼眶部位皮肤有肿块,且眼底有灰白色的肿瘤,易影响视力,严重者视力丧失。
伴随症状
1、骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。
2、心胸损害:神经纤维瘤病累及心脏及其周围结构后,患者可出现呼吸急促、气短、吞咽困难等症状。
3、胃肠道损害:累及胃肠道时,可表现为肠道神经组织的增生、基质肿瘤、十二指肠肿瘤等,患者常伴有便秘、间断性腹痛等症状。
部分神经纤维瘤病可伴有中枢神经系统异常,引起学习能力降低、癫痫、精神病等,甚至可并发肺损害、恶性肿瘤等,易影响患者的生活质量,威胁患者的生命健康。
神经纤维瘤病是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。常见的症状,首先是皮肤可出现咖啡斑,多是形状大小不一,边缘不整,一般不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位。其次,是可以出现神经系统症状,由于神经纤维瘤病可以影响神经,从而出现神经受影响或者压迫症状。另外,神经纤维瘤病还可以出现眼部症状和骨骼发育异常。
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神经纤维瘤病会导致多系统的损害,是由基因缺陷使神经嵴细胞发育异常引起的,且为常染色体显性遗传病。神经纤维瘤病经常会累及像神经系统、眼睛以及皮肤等外胚层的器官若肿物短期迅速增大,可能因此产生恶变。当出现严重合并症时需要通过手术来治疗。
神经纤维瘤病的症状
1、神经纤维瘤病患者出生时皮肤会出现全身和腋窝雀斑、牛奶咖啡斑等症状,形状大小不一,好发于躯干非暴露部位。
2、神经纤维瘤病患者可能会出现主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起的神经系统症状,胶质细胞增生、骨骼畸形和血管增生也会导致神经纤维瘤病。
3、神经纤维瘤病患者眼部若出现视神经胶质瘤可导致视力丧失或突眼且还会出现纤维软瘤或丛状神经纤维瘤的症状。
神经纤维瘤病的注意事项
1、若神经纤维瘤病患者的肿瘤存在于听神经瘤或者存在椎管内,会导致神经被压迫,可通过手术切除。
2、神经纤维瘤病患者的房间应保持空气清新。
3、神经纤维瘤病患者应建立健康的生活方式,合理安排睡眠时间,提高睡眠质量。纠正不良生活习惯,禁止吸烟。
4、应谨遵医嘱,以清淡的食物为主。
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