无脾综合征

治疗原则

本病为先天性畸形，治疗方法主要包括药物治疗及姑息性手术治疗。急性期治疗

急性发作期可给予吸氧、输液治疗等。

一般治疗

1、保证充足睡眠，合理休息。

2、有呼吸困难者可给予吸氧。

3、常规口服抗生素预防感染，如头孢类抗生素。

药物治疗

1、严重发绀的患者给予前列腺素E1维持动脉导管开放。

2、爆发性感染，尤其是肺炎链球菌的感染风险很高，无论免疫接种情况如何，均建议维持口服抗生素治疗，如头孢类抗生素。

手术治疗

1、体-肺分流术

常在新生儿或者婴儿期进行，手术死亡率较高，可达90%。

2、房坦型手术

尽管在解剖上完全矫正畸形是不可能的，但还是可以实行房坦类手术。经典的房坦手术是常用来治疗单心室的术式，即缝闭一侧的房室瓣孔与肺动脉根部，将腔静脉与心房直接连接肺动脉。房坦类手术总体死亡率可达65%，房室瓣膜返流是高危因素之一，需要修补或置换瓣膜。