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轻链病与轻链沉积病

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轻链病与轻链沉积病的病因

轻链病与轻链沉积病的病因尚不完全清楚,多数学者认为免疫球蛋白结构异常在其发病中起重要作用。突出的改变为疏水性氨基酸取代了极性氨基酸,并暴露于可融合的环境,强烈影响蛋白质的构象,尤其是补体决定区的结构;另一方面,基因突变导致的氨基酸替换,形成N末端羰基化位点,这些改变均易导致蛋白质的异常聚合及沉积。免疫球蛋白轻链可分为κ型和λ型两种。κ型常常引起轻链沉积病。进一步研究发现,这些轻链经过糖基化修饰,因此糖基化可能促进轻链蛋白在组织中的沉积。

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