轻链病与轻链沉积病

临床症状

轻链病与轻链沉积病起病多缓慢，临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力，出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛，病理性骨折或局部肿瘤。轻链沉积病的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型患者存在心脏、神经、肝、和肾脏受累，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上患者表现为肾病综合征，伴有高血压和肾功能不全，伴或不伴有镜下血尿，其特点是肾功能不全明显且出现早，并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变，伴有肾功能不全，但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩，出现慢性肾功能不全。

并发症

约2/3轻链沉积病患者合并多发性骨髓瘤，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全等。