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羊膜带综合征

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羊膜带综合征的症状

妊娠期间孕妇无特殊临床症状和体征,羊水亦无明显减少,子宫增长速度正常。但胎儿常出现多种畸形,多是非对称性、破坏性异常及肢体截断等。随着羊膜发生破裂的时间及受累部位不同,胎儿出现的畸形具有高度变异性。较早发生的羊膜破裂严重干扰了胎儿的宫内发育,从而导致无脑畸形、脑膨出、面裂、腹壁缺损及心脏异位。如果羊膜破裂发生的稍迟,患儿的特征性表现包括缩窄环、肢体截断、远端指节融合以及假性并指。

典型症状

1、部分肢体或指缺失

例如手掌或指节末端缺失。

2、肢体远端肿胀

由羊膜带形成的缩窄环使肢体远端及手足肿胀。这些病例可能进一步发展为肢体截断,但也有可能自然缓解。

3、颜面畸形

患儿可出现唇裂(偶可合并腭裂)、非对称性小眼畸形以及严重的鼻部畸形。

4、颅骨畸形

胎儿出现的无脑畸形和脑膨出畸形可能是由羊膜带所致。与神经嵴异常相关性脑膨出畸形不同,羊膜带综合征中的脑膨出畸形通常位于偏离中线的部位,例如位于顶骨处。

5、足、手受累

畸形足或者畸形手。

6、腹裂畸形

羊膜带有可能引起腹裂畸形,特别是肠管和肝脏均位于体外的大的腹壁缺损。羊膜带偶尔也可引起脐膨出。

7、肢体体壁综合征

羊膜带亦可见与肢体体壁综合征。

并发症

多发畸形,严重者可导致死亡。

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