抗体免疫缺陷病

抗体免疫缺陷病的患者免疫功能低下，极易发生反复、严重的感染，可表现为发热、乏力、畏寒、肌肉酸痛等，往往伴发自身免疫性疾病，不同类型的抗体免疫缺陷病的典型症状略有不同。

典型症状

1、X性连锁无丙种球蛋白血症病人均为男性，生长发育正常。多数病例出生后6～9个月内表现正常，1～2岁后开始反复感染。常见病原菌包括葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌等。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，主要累及大关节。

2、常见变异型免疫缺陷病男女均可发病，通常6岁以后开始有症状，20～30岁明显加重。主要表现为反复感染，常有慢性腹泻、乳糖耐受不良、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。此外，还可有脾大、贫血。

3、选择性IgA缺乏症多数病人无症状，偶在检查时发现。部分患者有明显症状，多在10岁内出现，呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位局部免疫功能降低，容易发生感染，也可发生过敏反应。

4、婴儿暂时性低丙球蛋白血症男女均可发病，一般病程持续6～18个月。婴儿发育正常，有的婴儿无明显症状，有的可发生反复感染，其表现类似X连锁无丙球蛋白血症，但程度较轻。

伴随症状

多伴有发热、乏力、畏寒等全身症状。

并发症

抗体免疫缺陷病患者自身免疫性疾病发病率较高，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。