无肌病性皮肌炎

无肌病性皮肌炎患者常出现皮肤损害，如Gottron丘疹、眶周紫红色斑、甲周毛细血管扩张、皮肤异色症等，此外患者还可能有机械手、钙化、红斑等表现。

典型症状

1、Gottron丘疹和Gottron征

Gottron丘疹为掌指/指（趾）关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。患者还可有Gottron征，指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。

2、眶周紫红色斑

以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。

3、甲周毛细血管扩张

甲皱襞发生暗红斑及瘀点。

4、皮肤异色症

部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

5、机械手

双手外侧和掌面皮肤出现黑色或污染样横线，类似手工劳动者手，有角化、裂纹、脱屑。

6、钙化

部分患者出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块，沿着深层筋膜的钙化更为多见。

7、暴露区皮损

上胸部V形区红斑较常见。

8、其他

还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，也可发生光敏现象。部分患者可以见到雷诺现象、皮肤硬化等。

并发症

1、患者还可能同时患有癌症，常见乳腺癌、鼻咽癌、肺癌、胃肠道癌、卵巢癌等。

2、部分患者皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。