无肌病性皮肌炎

治疗原则

无肌病性皮肌炎以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、丙种球蛋白等。如果患者同时患有肿瘤，也要进行相应的治疗。

对症治疗

部分患者可能同时患有恶性肿瘤等疾病，应同时进行治疗，医生会根据患者病情选择手术治疗、放疗、化疗、靶向药物治疗等方式，具体请以医嘱为准。

一般治疗

有光过敏的患者应注意避免日晒并使用遮光剂。

药物治疗

1、糖皮质激素

能缓解患者症状，可选择口服泼尼松等药物进行治疗。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。

2、免疫抑制剂

对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药物是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。

3、免疫球蛋白

病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白（丙种球蛋白）。

4、抗疟药

羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查一次眼底。

5、生物制剂

如利妥昔单抗，也可用于本病的治疗。

6、雷公藤制剂

治疗本病有一定效果，可配合糖皮质激素使用。

7、其他

（1）转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能。

（2）有光敏感者，可用沙度利胺治疗。

手术治疗

本病通常不选择手术治疗。