先天性桡骨缺如

治疗原则

防止软组织挛缩与畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形，治疗应尽早进行。患者2岁前可通过康复训练、牵引、固定等方式矫正畸形，2岁后常通过手术解除软组织挛缩，矫正畸形。

一般治疗

为防止畸形加重，桡骨发育不全的患者出生后就应进行康复训练，以防止手向桡侧偏斜和软组织挛缩，还可被动将腕和手向尺侧牵拉，用矫形石膏保持，畸形矫正后，用轻便夹板维持其位置。手指关节和指间关节也应当用被动手法使之屈曲。

手术治疗

1、松解术

2岁后可行手术松解挛缩肌肉、肌腱和韧带。

2、桡骨延长术

如果桡骨仍进行性短缩、腕部不稳定，可在8-10岁时行期桡骨延长术。手术于桡骨中段进行，彻底松解周围挛缩的纤维组织，桡骨中段Z形截骨，Wagner延长器按要求的长度延长，桡骨延长重叠部用钢板固定，Z形延长近端和远端骨缺损部位，用自体髂骨植入。如尺侧腕屈肌、肱桡肌桡侧腕长伸肌和腕短伸肌紧张，可在肌腱部位进行延长。术后管型石膏固定8-10周，桡骨愈合后功能锻炼。6-12 个月后拆除钢板和螺丝钉。

3、尺骨腕中心成形化手术

对桡骨缺如、腕部不稳定、手向桡侧偏斜进行性加重、手部功能障碍严重者，可采用尺骨腕中心成形化手术。将尺骨远端插入腕切迹的骨槽内，使第三掌骨骨干垂直于尺骨远端的骨骺生长板，如肘和肩关节的活动在正常功能的范围内，尺骨远端应在旋前30°-40°位插入腕部。腕和尺骨之间用1枚克氏针行内固定。此针经尺骨干，通过尺骨远端和腕骨中心，再穿入第三掌骨骨干，不穿出掌骨头。如果尺骨弯曲畸形，则行楔形截骨术，矫正其弧度。手术中应彻底松解腕部桡侧挛缩组织，并调整腕部肌力平衡，将尺侧腕伸肌和桡侧腕屈肌均转移至第五掌骨远端。术后屈肘位管型石膏固定，腕在中立位置固定。术后8周拆除石膏并拔除克氏针，其后可改用支具继续将手维持在矫正位，每日数次取下支具活动腕部，持续至2-3年。