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SAPHO综合征

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SAPHO综合征的诊断

根据患者的病史、临床表现,结合相关的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需注意与化脓性骨髓炎、骨肿瘤等疾病进行鉴别。

诊断依据

符合下述条件之一者,即可诊断SAPHO综合征:

1、特征性脓疱疮或痤疮、无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎。

2、无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎,累及中轴骨或外周骨(特别是前胸壁、椎体、骶髂关节),有或无特征性皮肤病变。

3、无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎,累及中轴骨或外周骨(特别是儿童多个长骨的干骺端),有或无皮肤病变。

鉴别诊断

1、化脓性骨髓炎

此类疾病往往有外伤等诱因,病灶不对称,主要表现为发热疼痛肿胀及其他感染中毒症状,无皮肤表现,辅助检查提示血白细胞、CRP明显升高,脓液培养可有病原体生长,影像学可发现脓肿死骨等特点。而SAPHO则没有上述表现可资鉴别。

2、骨肿瘤

因为骨肿瘤与SAPHO综合征均有起病隐匿、长骨受累、局部肿胀、骨质增生、骨质破坏等特点,有时颇难鉴别。此时,除了病理活检、CTMR核素扫描等有助鉴别外,还应该关注不同年龄人群患者骨肿瘤的种类的明显区别。例如,骨肉瘤多见于青少年,骨巨细胞瘤多见于青壮年,尤文瘤多见于儿童,而SAPHO综合征并无严格的年龄区别。其次,病变的位置也有鉴别意义,骨肉瘤、骨巨细胞瘤多见长骨干骺端,且为单侧,而SAPHO综合征具有明显不同于骨肿瘤的发病部位,并且常有对称性。鉴于骨肿瘤的危害明显大于SAPHO综合征,及时采用病理活检亦有可取之处。

3、其他血清阴性脊柱关节病

鉴于SAPHO综合征有中轴关节受累、或伴有炎性肠病表现,有学者倾向于将之归为血清阴性脊柱关节病的范畴。银屑病关节炎的皮肤银屑病可能被误认为脓疱,炎症肠病性关节炎也可存在炎症肠病,尤其容易引起鉴别困难。可通过以下几点鉴别,包括SAPHO综合征具有特征性的部位(成人的前胸壁、儿童的长骨干骺端)的典型骨病变(骨硬化、骨肥厚),而其他血清阴性脊柱关节病此特点不明显;SAPHO综合征伴有特征的皮肤病变掌跖部脓疱、痤疮、化脓性汗腺炎、头皮蜂窝织炎)。更为重要的是,SAPHO综合征的骶髂关节受累多为单侧性,而其他血清阴性脊柱关节病多为双侧性。

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