完全性肺静脉异位回流

治疗原则

完全性肺静脉异位回流是一种先天性心脏畸形的疾病，症状出现早，患者病情严重，手术矫治是目前治疗完全性肺静脉异位回流唯一有效的方法。

药物治疗

1、正性肌力药物

正性肌力药物能够增强心肌收缩力，提高心输出量，适用于出现心力衰竭的患者。常用药物包括米力农、多巴酚丁胺等。

2、心肌营养药

心肌营养药能够改善心肌细胞，促进心肌代谢，增加心肌活力。常用药物有曲美他嗪、尼可地尔等。

手术治疗

1、适应证

所有诊断为完全性肺静脉异位回流的患儿均具备手术适应证。

2、手术时机

手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻。

（1）梗阻型TAPVC，应在超声诊断后急诊手术。

（2）非梗阻型TAPVC，应在婴儿期手术，可避免心肺及其他器官进一步的病理变化，尽早手术利于左心的发育。

3、手术原则

手术原则是将全部肺静脉连接到左心房，并纠正合并的任何其他畸形，使其达到解剖及生理的矫治。

4、手术方法

（1）心上型可采取肺静脉总干与左心房壁吻合，修补房间隔缺损和结扎垂直静脉的手术。

（2）心内型可用织片缝盖房间隔缺损和冠状静脉窦开口，使冠状静脉窦全部血液流入左心房。

（3）心下型由于肺静脉总干较细长，部位较深，手术野暴露困难，因而手术较困难，疗效也差。一般采用右房与肺静脉总干吻合术，修补房缺后，结扎异位回流静脉。