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马凡氏综合症是什么
马凡氏综合症,也是有先天性的中皮层发育不良的,这样的一个现象,它具有最特征性的直观表现就是身材高大,通常患者在年轻时一般比正常人群高大。 另外,患者的手掌以及手指类似于蜘蛛爪,手指非常纤细而长,并且此类的患者关节非常的柔韧,经常被选中参加篮球运动。 在今文当中能够听到较多患有马凡氏综合症的篮球运动员,20多岁就突然猝死,那么生活当中如果遇到身材特别高大的患者,极有可能患有马凡氏综合症。 建议大家一定要注意它有可能会有一些蜘蛛指症以及肢体细长指症,它的特征就是周围的结缔组织,营养不良,骨骼异常,内眼疾病和心血管异常,是以一种结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
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马凡氏综合症的症状有哪些
马凡综合症的患者可以表现为晶状体异常、脊柱畸形、主动脉瓣病变等。 马凡综合征属于遗传性的疾病,可以出现多个部位的异常,比如身高比较高、蜘蛛指、晶状体发育异常导致视力下降。同时会伴有胸廓、脊柱的畸形,可以表现为主动脉瓣的病变,部分患者会发生致命性的主动脉夹层。 马凡综合症缺乏有效的治疗方法,发生主动脉夹层后,可以导致患者发生死亡,平时要注意加强监测。
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马凡氏综合症是绝症吗
马凡综合症尽管不能说是绝症,但是治疗也非常困难,没有有效的方法。 马凡综合征是一种遗传性的疾病,为常染色体显性遗传,它的主要特征主要表现在骨骼、眼睛和心脏三个方面。骨骼方面,主要是患者体型瘦高、手指细长,像蜘蛛一样。眼睛方面,可以出现晶状体的突出,导致屈光不正、视力障碍,还有可能出现白内障。在心脏的方面,主要是导致主动脉根部扩张,形成主动脉瘤,主动脉瓣的关闭不全。 以上这些先天性的异常,没有特异性的治疗方法,所以只能采用对症治疗的方法来处理。对严重的缺损,可以采用外科手术来矫正,但是非常难以治愈。
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马凡氏综合症儿童的症状
一般情况下马凡氏综合症指的是马方综合征。马凡氏综合症是遗传性结缔组织的一种疾病,常表现为常染色体显性,马凡氏综合症常以患者的脚趾、手指、四肢纤细且不均为特征,且马凡氏综合症患者的身高明显超过正常人的平均身高,还伴有心血管系统异常,尤其是主动脉瘤和合并的心脏瓣膜异常等,马凡氏综合症还可能影响患者的其他器官,即硬颚、眼、硬脊膜、肺等。 详情»
- 马凡氏综合症症状
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专家回答:
马凡氏综合症症状有脸色苍白,嘴唇发紫,身体乏力,同时还会伴随着呼吸困难和肌张力低下,如果没有及时的进行治疗,会导致患者出现眼睛病变和切口疝,有的人体会伴随着牙齿排列畸形。 患者需要在医生的指导下,服用贝塔受体阻滞剂的药物来治疗,这样能够降低主动脉扩大的速度。 详细»
- 马凡氏综合症儿童症状
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专家回答:
马凡氏综合症儿童症状也是比较多的。比如会出现肌张力降低,对于症状较为严重的,有可能还会导致动作受到影响,甚至还会出现脱皮的现象。 马凡氏综合症属于遗传性结缔组织病,在患有这种疾病之后应该及时给予治疗,否则会导致症状有所加重,对于日后的生活和工作也会受到一些影响。 详细»