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马凡氏综合症是什么
马凡氏综合症,也是有先天性的中皮层发育不良的,这样的一个现象,它具有最特征性的直观表现就是身材高大,通常患者在年轻时一般比正常人群高大。 另外,患者的手掌以及手指类似于蜘蛛爪,手指非常纤细而长,并且此类的患者关节非常的柔韧,经常被选中参加篮球运动。 在今文当中能够听到较多患有马凡氏综合症的篮球运动员,20多岁就突然猝死,那么生活当中如果遇到身材特别高大的患者,极有可能患有马凡氏综合症。 建议大家一定要注意它有可能会有一些蜘蛛指症以及肢体细长指症,它的特征就是周围的结缔组织,营养不良,骨骼异常,内眼疾病和心血管异常,是以一种结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
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马凡氏综合症的症状有哪些
马凡综合症的患者可以表现为晶状体异常、脊柱畸形、主动脉瓣病变等。 马凡综合征属于遗传性的疾病,可以出现多个部位的异常,比如身高比较高、蜘蛛指、晶状体发育异常导致视力下降。同时会伴有胸廓、脊柱的畸形,可以表现为主动脉瓣的病变,部分患者会发生致命性的主动脉夹层。 马凡综合症缺乏有效的治疗方法,发生主动脉夹层后,可以导致患者发生死亡,平时要注意加强监测。
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马凡氏综合症有什么表现
马凡氏综合症又称之为马方综合症,它是一种遗传性质的先天性缺陷疾病。 临床上,马凡氏综合症患者的主要特征表现为手指和脚趾以及四肢细长不匀称,身高明显超出普通人群,同时多数还伴有不同程度的心血管系统异常。特别是常常合并有心脏瓣膜异常和主动脉瘤。也有可能会影响其他脏器的功能,包括肺功能以及眼睛等异常。 该病的发病率相对来说比较低,整体的预后也各不相同,目前尚无特效的治疗方法。
- 马凡氏综合症症状
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专家回答:
马凡氏综合症症状有脸色苍白,嘴唇发紫,身体乏力,同时还会伴随着呼吸困难和肌张力低下,如果没有及时的进行治疗,会导致患者出现眼睛病变和切口疝,有的人体会伴随着牙齿排列畸形。 患者需要在医生的指导下,服用贝塔受体阻滞剂的药物来治疗,这样能够降低主动脉扩大的速度。 详细»
- 马凡氏综合症儿童症状
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专家回答:
马凡氏综合症儿童症状也是比较多的。比如会出现肌张力降低,对于症状较为严重的,有可能还会导致动作受到影响,甚至还会出现脱皮的现象。 马凡氏综合症属于遗传性结缔组织病,在患有这种疾病之后应该及时给予治疗,否则会导致症状有所加重,对于日后的生活和工作也会受到一些影响。 详细»