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颅咽管瘤

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疾病解析
颅咽管瘤
发病部位:
常见病因:
挂号科室:
神经内科
检查项目:
疾病症状:
尿崩、偏盲
注意事项:
什么是颅咽管瘤?

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展而来的一种比较常见的胚胎残余组织肿瘤,是颅内最常见的先天性肿瘤。该病的发病原因目前仍不清楚,可能与组织发生、鳞状上皮化生有关。该病的典型症状为颅内压增高,除此之外,患者可出现视力视野障碍以及内分泌功能紊乱等。本病好发于儿童,成年人比较少见。

脑颅咽管瘤复发的概率还是相对比较大的。颅咽管瘤有一个特点,就是可能顺着骨缝进行生长,甚至有的还会侵蚀骨质。因此,在手术切除的过程当中,绝大多数都是能够清理的很干净,但是对于骨缝或者是侵袭到骨质的,这部分肿瘤是很难完全的清除干净,所以这也就造就了后续肿瘤的残余,这样就很容易形成肿瘤的复发。所以,颅咽管瘤术后一般情况下都要进行放射线的照射,这样才能更好的缓解病情的恶化,减少后期复发的概率,但是也一定要根据实际情况进行评判。一般早期发现早期治疗的颅咽管瘤,效果还是相对比较不错的。

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颅咽管瘤复发之后,它的症状最常见的肯定还是视力下降甚至失明,因为颅咽管瘤是个特殊的鞍区的肿瘤,那当然了这些有没有其他的症状。如果是复发严重了,可能就会出现下丘脑功能的改变,人的垂体功能低下,甚至有脑积水昏迷这些情况都可能出现,但是既然讲复发,我还是觉得发现复发,监测复发并不是去靠出现症状,不能靠出现症状,出现症状最敏感的是视力的改变,其他的症状并不明显。要是监测复发预测复发,因为颅咽管瘤有一定的复发率,所以说手术治疗之后,如果是获得了全切根治性的,那是比较幸运的。应该是说经过替代会有个好的预后,再复发的时候及时发现,及时发现最主要的是靠复查,去监测去复查。复查最主要的是磁共振,局部的磁共振的薄层扫描,及时发现有没有复发。不能去等到有症状了再去处理,这个时候的复发相对来讲已经就偏晚了,就会更麻烦。简单来讲,复发的症状最敏感的是视力的改变,严重的可能会出现头疼,精神萎靡,高热,甚至出现昏迷意识障碍,这些都可能出现。

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鼻腔有排泄物,这个考虑可能是手术时间还不长,建议需要服用一些消炎和活血化瘀的药物,一周左右这种情况就会有所好转,平时可以用0.9%的生理盐水清洗鼻腔,但是清洗也不要太勤,一般可以隔天清洗一次,饮食方面要清淡一些,避免辛辣,刺激性等食物的摄入。

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在医学上,颅咽管瘤为颅内最常见的先天性肿瘤,由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,那为什么会出现颅咽管瘤?接下来让我们来详细介绍一下。

颅咽管瘤出现的原因

颅咽管瘤发生的原因的不是很明确,就是没有是哪些明确的因素,会导致肿瘤的发生,目前没有。但是就是对这个肿瘤的形成也有假设,主要的假设有两种:

第一种假设:胚胎残余假设,就是正常的胚胎发育六到八周之后,人体有颅咽管瘤的组织,颅咽管瘤组织会自动的退化消失。但是有一部分人没有消失,形成rathke裂这些残留,残留之后可能在以后的生长发育过程,当中的这部分残余的组织,成为颅咽管瘤组织上的起源。可能继续过度增生形成肿瘤,就形成颅咽管瘤,这种可能是儿童类型更多见。

第二种假设:鳞状上皮化生学,也就是因为在一些颅咽管瘤当中,病理学当中发现垂体细胞。或者是有鳞状上皮这些结构,所以就有人推测这种假,不一定是胚胎参与,不一定跟rathke裂相关,但是可能是垂体细胞,这些产生的过程当中逐渐化身或者形成肿囊。也有认为是垂体和鳞状上皮细胞,都有双重成分的化生,逐渐转化成肿瘤了,其实这些都是根据病理的一种推测,这种可能是成人当中会发生多一些。总而言之,就整体上来讲,发生肿瘤的原因并不是很明确,但是根据组织学上可以做一些推测。

研究颅咽管瘤出现的原因对于其治疗具有重大意义,那么颅咽管瘤的临床表现有哪些呢?

颅咽管瘤的临床表现

颅咽管瘤的临床表现是在发病年龄方面,在发病年龄上两个高峰,就是儿童,六到十岁,这是。另外就是成年人,三十岁到五十岁,这两个年龄段年龄高峰,表现就跟发生在哪些人身上也有关系。

如果是儿童行为,可能最主要的首要的症状,影响的生长发育,也就是这些小孩往往身材矮小,但是并不一定影响智力,有些可能智力还非常聪明。但是成人方面,因为过了生长发育期,影响的可能主要是垂体功能低下,表现就是使皮质醇的甲状腺素,或者是性腺激素分泌不足这些症状。这在儿童病人上来讲,也会表现出来,而其激素的水平的低下,也就是生长激素,包括甲状腺素,包括皮质醇激素的紊乱。所以有些就没有第二性征,身高长不高,体格上发育迟缓了,这些都是内分泌学上的症状。

第三点是肿瘤因为常见于鞍区,鞍区在神经外科专业来讲,跟垂体窝、垂体柄、下丘脑这些结构有关系。另外就是紧邻视交叉,所以有些病人表现会出现视力下降,甚至失明、视野缺损这些表现。随着肿瘤的增大,可能还会引起颅高压症状,颅高血压甚至形成脑积水,就会引起意识障碍、昏迷,也有些病人出现精神症状、精神异常。还有跟下丘脑垂体病相关的一些,会出现尿崩、肥胖、嗜睡,精神淡漠等等的一系列症状。肿瘤发生的部位,并且邻近的结构数量,都会引起相应的症状。

通过上面内容的,大家对颅咽管瘤有了进一步了解,确定病因对颅咽管瘤的治疗有一定的帮助,在这里提醒大家,当出现颅咽管瘤类似症状时,需要到正规医院检查确诊,在专业医生指导下预防或治疗疾病。

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