- 什么是遗传性蛋白S缺陷症？
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遗传性蛋白S缺陷症是一种常染色体显性遗传性易栓症，可以分为纯合子、杂合子两种类型，其中以杂合子类型居多。导致其原因主要为遗传缺陷所致，比如蛋白S活性、含量降低等。这种疾病患者发病症状因人而异，有些没有明显症状，有些会出现静脉血栓，比如出现在股静脉、腓静脉、脾静脉等部位。
- 遗传性蛋白S缺陷症的病因 «查看更多
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基本病因遗传性蛋白S缺陷症的病因为编码蛋白S基因突变。蛋白S（PS）是由肝细胞、内皮细胞、巨核细胞、人睾丸间质细胞及脑细胞合成的维生素K依赖蛋白，作为激活蛋白C（aPC）的一个非酶性的辅因子结合在磷脂...
- 遗传性蛋白S缺陷症的症状 «查看更多
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遗传性蛋白S缺陷症患者主要表现为静脉血栓形成，发病部位如股静脉、腓静脉、肾静脉、脾静脉、锁骨下静脉及肠系膜静脉。部分患者可发生肺栓塞、动脉血栓形成。典型症状1、静脉血栓形成患者多有静脉血栓形成，且具有...
- 遗传性蛋白S缺陷症的治疗 «查看更多
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治疗原则遗传性蛋白S缺陷症目前尚无根治方法，关键在于预防血栓形成。出现血栓的杂合子型患者可使用肝素等药物治疗，纯合子或复合杂合子型患者可用新鲜冰冻血浆和华法林治疗。药物治疗1、杂合子型患者如有血栓形成...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断，以分子细胞遗...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 白血病分层诊治和难治性白血病耐药机制、血液病合并感染...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 血友病诊疗和综合关怀管理，血小板减少症诊疗；造血干细...
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吉安市中心人民医院 血液科
擅长： 擅长缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血等血液科先关疾病的诊治...
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中南大学湘雅医院 血液科
擅长： 骨髓衰竭性疾病等各类贫血性疾病的诊疗、造血干细胞移植...
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聊城市第二人民医院 血液病科
擅长： 对血液科疾病的诊断和治疗。
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