- 什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症？
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症，是指由于各种原因引起的机体内α1-抗胰蛋白酶缺乏，继而引发的一系列症候群。正常情况下机体内存在一些蛋白酶，这些蛋白酶作为α1-抗胰蛋白酶的受体可被其分解，当体内α1-抗胰蛋白酶缺乏时，这些蛋白酶无法被分解从而进入各个组织器官溶解组成蛋白，引起脏器损伤。患者主要表现为肝脏功能障碍引起的黄疸、腹水等，呼吸系统受损引起的肺炎肺气肿等症状。
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因 «查看更多
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基本病因α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传病，由遗传引起。AAT是人血清中最主要的一种广谱蛋白酶抑制剂，能够抑制多种蛋白酶活性，此外还具有中和毒素、控制感染和炎症、阻止自身消化的作用。AA...
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状 «查看更多
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症可导致肺病、肝病，并引起相关症状。其中新生儿肝病可表现为胆汁淤积性肝炎综合征，稍年长患者可出现慢性活动性肝炎。病情的严重程度与患者基因表型有关，如S突变型病情较轻，可无明显症状，...
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗 «查看更多
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治疗原则本病尚无特殊治疗方法。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者会出现不同的肺脏或肝脏病变，重症患者后期可能出现COPD、肝硬化等并发症，还有风险转化为肝细胞癌。通常医生会根据患者病情给予相应治疗，如对表现为...
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病属于代谢性的肝脏病变之一，就目前医疗水平对于此类病症的治疗是没有特殊疗效的药物，建议患者适当的口服抗肝硬化的药物进行调整治疗，疗效不是很好的情况下积极的配合医生采取肝脏移植手术改善症状，期间注意加强饮食营养，提高免疫力。
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