α1-抗胰蛋白酶缺乏症

治疗原则

本病尚无特殊治疗方法。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者会出现不同的肺脏或肝脏病变，重症患者后期可能出现COPD、肝硬化等并发症，还有风险转化为肝细胞癌。通常医生会根据患者病情给予相应治疗，如对表现为肺气肿、COPD的患者可进行药物治疗，缓解呼吸道症状；对肝病患者，主要是检测病情进展，防止各种并发症；对严重肝损害的患者，可进行肝移植治疗。

对症治疗

纯化α1-抗胰蛋白酶静脉输注，此疗法为补充治疗或增补治疗方法。一般静脉注射纯化的高浓缩AAT制剂，以使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。还可输入正常人血浆或血浆制品补充AAT。

一般治疗

1、本病所有患者应戒烟，以防加重呼吸道症状。

2、可酌情早期抗生素治疗怀疑存在呼吸道细菌感染的患者，以尽量减少肺的中性粒细胞的负担。

药物治疗

本病的药物治疗，主要是针对临床表现为肺气肿和COPD相关症状的患者。

1、支气管舒张剂

可松弛支气管平滑肌，扩张支气管、缓解气流受限，是控制COPD的主要治疗措施，常用药物包括：

（1）β2肾上腺素受体激动剂，如沙丁胺醇、沙美特罗等。

（2）抗胆碱药，如异丙托溴铵、噻托溴铵等。

（3）茶碱类药，如茶碱或氨茶碱等。

2、糖皮质激素

糖皮质激素多和β2受体激动剂联合使用，可增加运动耐量、减少急性加重频率、提高生活质量，如氟替卡松、布地奈德等。

3、祛痰药

对痰不易咳出的患者可适当应用，如盐酸氨溴索等。

手术治疗

对肝损害严重的患者，有条件的应进行肝移植。目前认为肝移植是治疗本病终末期肝硬化情况的有效方法。肝移植的经典术式，包括原位肝移植、背驮式肝移植、改良背驮式肝移植等。

1、原位肝移植将受体下腔静脉连同病肝一并切除，并将供肝作原位吻合。

2、背驮式肝移植则保留受体下腔静脉，将受体肝静脉合并成形后与供体肝上下腔静脉做吻合。

3、改良背驮式移植则把供肝下腔静脉和受体三支肝静脉开口，分别扩大成相同形状的三角形开口进行吻合，有利于流出道的通畅。

4、此外，肝移植还有劈离式肝移植、活体亲属供肝移植等其他方式。